DUCHANNE
MUSCULER DİSTROFİ
Bu hastalık vücudun neresindedir?
Duchanne kas distrofisi bir kas hastalığıdır.
Duchanne kas distrofisi bir kas hastalığıdır.
Vücudun Neresi Hastadır?
Vücudumuzu hareket ettiren ve kolumuza, bacağımıza dokunup sıktığımızda elimize gelen kitleler kaslardır. Kaslar, binlerce kas hücresinden oluşur; bu hücrelerin her biri zarla çevrilidir. Sizde bu kasların her bir hücresinin zarında var olması gereken bir madde (DİSTROFİN isimli protein), yapısal olarak eksiktir.
Vücudumuzu hareket ettiren ve kolumuza, bacağımıza dokunup sıktığımızda elimize gelen kitleler kaslardır. Kaslar, binlerce kas hücresinden oluşur; bu hücrelerin her biri zarla çevrilidir. Sizde bu kasların her bir hücresinin zarında var olması gereken bir madde (DİSTROFİN isimli protein), yapısal olarak eksiktir.
Bu bozukluk; nasıl hastalık belirtisi ortaya çıkarıyor?
Hareket etmemizi ve gücümüzü sağlamak için kaslarımız kasılır. Bu kasılma her bir kas hücresine çok fazla yük bindirir. Eğer çevresindeki zar yeterince kuvvetli değilse kas hücresi bu kasılma sırasında bu güce dayanamaz ve zar yırtılır. İşte kas hücresi zarındaki DİSTROFİN, kaslarımızı kasılma sırasında yırtılmaya karşı koruyan maddelerden biridir. Dolayısıyla DİSTROFİN eksik olduğunda bu dayanıklılık sağlanamaz ve kas hücresi yırtılır, ölür. Eğer bir kasımızdaki hücrelerin çoğu yok olur, ortadan kalkarsa, geride kalanlar kasılmaya, yani hareket etmeye ve güç oluşturmaya yetmez. Böylece gücümüz ve hareketlerimiz azalır. Yani, DİSTROFİN’ in eksikliği doğuştan beri olduğu halde şikayetler ancak çok sayıda kas hücresi öldükten sonra, belli bir yaşta ortaya çıkar.
Hareket etmemizi ve gücümüzü sağlamak için kaslarımız kasılır. Bu kasılma her bir kas hücresine çok fazla yük bindirir. Eğer çevresindeki zar yeterince kuvvetli değilse kas hücresi bu kasılma sırasında bu güce dayanamaz ve zar yırtılır. İşte kas hücresi zarındaki DİSTROFİN, kaslarımızı kasılma sırasında yırtılmaya karşı koruyan maddelerden biridir. Dolayısıyla DİSTROFİN eksik olduğunda bu dayanıklılık sağlanamaz ve kas hücresi yırtılır, ölür. Eğer bir kasımızdaki hücrelerin çoğu yok olur, ortadan kalkarsa, geride kalanlar kasılmaya, yani hareket etmeye ve güç oluşturmaya yetmez. Böylece gücümüz ve hareketlerimiz azalır. Yani, DİSTROFİN’ in eksikliği doğuştan beri olduğu halde şikayetler ancak çok sayıda kas hücresi öldükten sonra, belli bir yaşta ortaya çıkar.
Hastalığın belirtileri nelerdir, seyri nasıldır?
Hastalığın belirtileri, güç kaybı ve hareketlerde azalmadır. Bu belirtiler ilk olarak kalça çevresindeki kaslarda başlar. Bu nedenle ilk belirtiler yokuş ve merdiven çıkmayı, oturduğu yerden kalkmayı etkiler. Giderek normal yolda yürüme zorlaşır, hasta sık sık düşer. Omuz çevresindeki kaslar etkilendiği zaman kollarda zayıflık ortaya çıkar. En son olarak solunum ve gövde kaslar etkilenir. Hastalık kalp kasını da tutabilir ama bu genellikle ciddi bir belirti ortaya çıkarmaz.
Hastalığın belirtileri, güç kaybı ve hareketlerde azalmadır. Bu belirtiler ilk olarak kalça çevresindeki kaslarda başlar. Bu nedenle ilk belirtiler yokuş ve merdiven çıkmayı, oturduğu yerden kalkmayı etkiler. Giderek normal yolda yürüme zorlaşır, hasta sık sık düşer. Omuz çevresindeki kaslar etkilendiği zaman kollarda zayıflık ortaya çıkar. En son olarak solunum ve gövde kaslar etkilenir. Hastalık kalp kasını da tutabilir ama bu genellikle ciddi bir belirti ortaya çıkarmaz.
Hastalık kimlerde ve ne sıklıkta görülür?
Hastalık genel olarak erkek çocuklarda görülür. Doğan her 3500 erkek çocuktan biri bu hastalığa yakalanmış olarak doğar. Kızlar genellikle taşıyıcıdır, hastalık belirtisi göstermezler. Ancak, seyrek de olsa taşıyıcı kızlarda da hastalık belirtisi ortaya çıkabilir.
Hastalık genel olarak erkek çocuklarda görülür. Doğan her 3500 erkek çocuktan biri bu hastalığa yakalanmış olarak doğar. Kızlar genellikle taşıyıcıdır, hastalık belirtisi göstermezler. Ancak, seyrek de olsa taşıyıcı kızlarda da hastalık belirtisi ortaya çıkabilir.
Hastalığın nedeni biliniyor mu?
Evet biliniyor. Vücuttaki DİSTROFİN eksikliği, bu maddeyi üreten (kodlayan) bir gendeki bozukluk nedeni ile ortaya çıkmaktadır. Yani genetik (kalıtımsal) geçişlidir. Hastalık ya bir önceki kuşaktan aktarılmıştır veya anne karnındaki oluşum sırasında bu gen yanlış oluşmuştur. Her iki durumda da ortaya çıkan sonuç aynıdır. Arada hiçbir fark yoktur. Hasta olan gen, cinsiyet kromozomlarından biri olan X kromozomunun Xp21 bölgesindedir.
Evet biliniyor. Vücuttaki DİSTROFİN eksikliği, bu maddeyi üreten (kodlayan) bir gendeki bozukluk nedeni ile ortaya çıkmaktadır. Yani genetik (kalıtımsal) geçişlidir. Hastalık ya bir önceki kuşaktan aktarılmıştır veya anne karnındaki oluşum sırasında bu gen yanlış oluşmuştur. Her iki durumda da ortaya çıkan sonuç aynıdır. Arada hiçbir fark yoktur. Hasta olan gen, cinsiyet kromozomlarından biri olan X kromozomunun Xp21 bölgesindedir.
Gen, kromozom, genetik (kalıtımsal) ne demektir?
Her bir hücrenin olduğu gibi kas hücrelerinin de her biri içinde çekirdek vardır. Çekirdek, bir hücrenin adeta beyni gibidir. İşte bize ait bütün bilgiler, karakterlerimizi belirten her türlü bilgi (örneğin saç rengimiz, göz şeklimiz, kas hücresi zarımızın dayanıklılığı gibi) bu çekirdek içindeki kromozomlarda bulunur. Kıvrılmış birer şerit halindeki kromozomlar üzerinde sıralanmış (adeta bir ipe dizilmiş gibi) genlerin her biri ise bu özelliklerden yalnızca bir tanesini belirler. Yani kas hücremizin dayanıklılığını belirleyen 10 özellik varsa ve bunlardan yalnızca bir tanesi DİSTROFİN ise, DİSTROFİN’ i tek bir gen yapar. Dayanıklılığını belirleyen özelliklerin tümü ise o çekirdekteki bilginin içindedir. Çekirdeklerdeki bilgiler bize annemiz ve/veya babamız tarafından verilir. Bu nedenle, örneğin gözümüz annemize, kaşımız babamıza benzeyebilir. Eğer bozuk bir gen anne veya babada hasta ise, bazı ihtimaller dahilinde çocuğa da aktarılabilir. Bazen de herhangi bir gen anne ve babada bozuk olmadığı halde çocukta bozuk olabilir. Yani hastalık bir kuşaktan başlamış olabilir. Ancak bozukluğu, bir sonraki kuşağa geçirme olasılığı olduğu için, buna da genetik (kalıtımsal) hastalık diyoruz.
Her bir hücrenin olduğu gibi kas hücrelerinin de her biri içinde çekirdek vardır. Çekirdek, bir hücrenin adeta beyni gibidir. İşte bize ait bütün bilgiler, karakterlerimizi belirten her türlü bilgi (örneğin saç rengimiz, göz şeklimiz, kas hücresi zarımızın dayanıklılığı gibi) bu çekirdek içindeki kromozomlarda bulunur. Kıvrılmış birer şerit halindeki kromozomlar üzerinde sıralanmış (adeta bir ipe dizilmiş gibi) genlerin her biri ise bu özelliklerden yalnızca bir tanesini belirler. Yani kas hücremizin dayanıklılığını belirleyen 10 özellik varsa ve bunlardan yalnızca bir tanesi DİSTROFİN ise, DİSTROFİN’ i tek bir gen yapar. Dayanıklılığını belirleyen özelliklerin tümü ise o çekirdekteki bilginin içindedir. Çekirdeklerdeki bilgiler bize annemiz ve/veya babamız tarafından verilir. Bu nedenle, örneğin gözümüz annemize, kaşımız babamıza benzeyebilir. Eğer bozuk bir gen anne veya babada hasta ise, bazı ihtimaller dahilinde çocuğa da aktarılabilir. Bazen de herhangi bir gen anne ve babada bozuk olmadığı halde çocukta bozuk olabilir. Yani hastalık bir kuşaktan başlamış olabilir. Ancak bozukluğu, bir sonraki kuşağa geçirme olasılığı olduğu için, buna da genetik (kalıtımsal) hastalık diyoruz.
Eğer hastalık bir önceki kuşaktan geçirilmişse tüm kardeşlere
de geçirilmiş midir, yeni bir kardeş doğarsa hasta olma şansı var mıdır?
Eğer kardeş erkek ise hastalık taşıma ihtimali vardır. Ancak hastalığın ilk belirtileri 2-3 yaşında ortaya çıktığından, kardeş te bu yaşa geldiğinde hastalık belirtileri fark edilecektir. Yeni doğacak kardeş erkek olursa (ki bunu saptamak mümkündür) hasta olma ihtimali vardır. Ancak, anne, hamileliğin başında başvurursa bebeğin hasta doğup doğmayacağı anlaşılabilir. Bu durumda, isteğe göre, bebek doğurulabilir ya da doğurulmayabilir.
Eğer kardeş erkek ise hastalık taşıma ihtimali vardır. Ancak hastalığın ilk belirtileri 2-3 yaşında ortaya çıktığından, kardeş te bu yaşa geldiğinde hastalık belirtileri fark edilecektir. Yeni doğacak kardeş erkek olursa (ki bunu saptamak mümkündür) hasta olma ihtimali vardır. Ancak, anne, hamileliğin başında başvurursa bebeğin hasta doğup doğmayacağı anlaşılabilir. Bu durumda, isteğe göre, bebek doğurulabilir ya da doğurulmayabilir.
Hastalığın tanısı nasıl konuyor?
Yakınları hastalık belirtisi gözlediğinde çocuğu doktora getirir. Doktor muayene ettikten sonra bazı incelemeler ister. Bunların ilki bir kan testidir. Damardan iğne ile alınan kanda CPK isimli maddenin yüksek olup olmadığına bakılır. İkinci inceleme EMG’ dir. Bu inceleme sırasında, incelemeyi yapan doktor, kaslara çok ince birkaç iğne batırır. Bu iğnelerin batması, sivrisinek ısırığından daha fazla acıtmaz. hafifçe acı duyulur. Eğer bu testlerle bir kas hastalığı saptanırsa, o zaman sıra hangi kas hastalığı olduğunu araştırmaya gelir. Bu durumda önce yine damardan bir kan alınarak Xp21 genindeki bozukluğa bakılır. Eğer bu bozukluk gösterilebilirse hastalığınızın tanısı %100 doğrulukla konmuş olur. Bazen bu gen bozuk olduğu halde bozukluk görülemez. Bu durumda hastadan küçük bir kas parçası alıp onu incelemek gerekir. Kas biyopsisi adı verilen bu incelemeye başlarken kol veya bacak kaslarından birinin üstü temizlendikten sonra bir iğne yapılır. Bu iğne hafifçe yakar, ama o bölgeyi tümüyle uyuşturur, duyarsız hale getirir. Bu duyarsızlık birkaç saat sürer. O arada o bölge kesilerek içerden küçük bir kas parçası alınıp dikilir. Hasta bu işlemi, o bölge uyuşturulmuş olduğu için hiçbir şekilde duymaz. Alınan parçada daha sonra sizde DİSTROFİN olup olmadığına bakılır ve hastalığın tanısı konur.
Yakınları hastalık belirtisi gözlediğinde çocuğu doktora getirir. Doktor muayene ettikten sonra bazı incelemeler ister. Bunların ilki bir kan testidir. Damardan iğne ile alınan kanda CPK isimli maddenin yüksek olup olmadığına bakılır. İkinci inceleme EMG’ dir. Bu inceleme sırasında, incelemeyi yapan doktor, kaslara çok ince birkaç iğne batırır. Bu iğnelerin batması, sivrisinek ısırığından daha fazla acıtmaz. hafifçe acı duyulur. Eğer bu testlerle bir kas hastalığı saptanırsa, o zaman sıra hangi kas hastalığı olduğunu araştırmaya gelir. Bu durumda önce yine damardan bir kan alınarak Xp21 genindeki bozukluğa bakılır. Eğer bu bozukluk gösterilebilirse hastalığınızın tanısı %100 doğrulukla konmuş olur. Bazen bu gen bozuk olduğu halde bozukluk görülemez. Bu durumda hastadan küçük bir kas parçası alıp onu incelemek gerekir. Kas biyopsisi adı verilen bu incelemeye başlarken kol veya bacak kaslarından birinin üstü temizlendikten sonra bir iğne yapılır. Bu iğne hafifçe yakar, ama o bölgeyi tümüyle uyuşturur, duyarsız hale getirir. Bu duyarsızlık birkaç saat sürer. O arada o bölge kesilerek içerden küçük bir kas parçası alınıp dikilir. Hasta bu işlemi, o bölge uyuşturulmuş olduğu için hiçbir şekilde duymaz. Alınan parçada daha sonra sizde DİSTROFİN olup olmadığına bakılır ve hastalığın tanısı konur.
Hastalığın tedavisi var mıdır?
Hastalığın bugün için bilinen ilaç tedavisi yoktur. Yani, hastalığı tümüyle ortadan kaldıracak bir ilaç bugün için bilinmemektedir. Ancak, hastalığın sebebinin bilinmiyor olması, tedavi konusundaki çalışmaları çok kolaylaştırmaktadır. Bilim çok hızla ilerlemekte ve gelişmiş ülkeler bu çalışmalara çok para yatırmaktadırlar. Bu çalışmalar, hastalığın tedavisinin yakın gelecekte bulunacağı ümidini vermektedir.
Hastalığın bugün için bilinen ilaç tedavisi yoktur. Yani, hastalığı tümüyle ortadan kaldıracak bir ilaç bugün için bilinmemektedir. Ancak, hastalığın sebebinin bilinmiyor olması, tedavi konusundaki çalışmaları çok kolaylaştırmaktadır. Bilim çok hızla ilerlemekte ve gelişmiş ülkeler bu çalışmalara çok para yatırmaktadırlar. Bu çalışmalar, hastalığın tedavisinin yakın gelecekte bulunacağı ümidini vermektedir.
Tedavi bulununca hastalar bundan yararlanabilir mi?
Elbette yararlanabilir. Gücünü çok kaybetmiş olan kaslarda belki bir düzelme görünmeyebilir; Ancak hafif güç azalması olan kaslar ile henüz gücünü yitirmemiş olanlar, etkili olabilecek bir tedaviden mutlaka yararlanacaklardır. Buradaki dikkat edilmesi gereken nokta, güç kaybının hızını mümkün olduğunca yavaşlatabilmektir.
Elbette yararlanabilir. Gücünü çok kaybetmiş olan kaslarda belki bir düzelme görünmeyebilir; Ancak hafif güç azalması olan kaslar ile henüz gücünü yitirmemiş olanlar, etkili olabilecek bir tedaviden mutlaka yararlanacaklardır. Buradaki dikkat edilmesi gereken nokta, güç kaybının hızını mümkün olduğunca yavaşlatabilmektir.
Son gelişmeler nelerdir?
Şu sıralarda hastalığın tedavisi üzerinde çalışılmaktadır. Amaç, kas hücrelerinde yok olan distrofini yerine koyabilecek veya distrofin dışında onun görevini yapacak yöntemler geliştirmektir. Hayvan deneyleri sürmekle beraber henüz uygun bir yöntem bulunabilmiş değildir.
Güç kaybının hızını
azaltabilmek için ne yapılması lazım?Şu sıralarda hastalığın tedavisi üzerinde çalışılmaktadır. Amaç, kas hücrelerinde yok olan distrofini yerine koyabilecek veya distrofin dışında onun görevini yapacak yöntemler geliştirmektir. Hayvan deneyleri sürmekle beraber henüz uygun bir yöntem bulunabilmiş değildir.
Duchennei ve benzeri hastalıklarda hiç gözden kaçırılmaması gereken nokta, bu hızı biraz olsun yavaşlatabilmenin elinizde olduğudur. Bunun için hastanın aktif çabası gerekmektedir. Çünkü hastalık sırasında güç kaybına neden olan iki etken vardır. Birincisi, daha önce belirttiğimiz gibi hastalık nedeniyle kas hücrelerinin tek tek ölmesi.İkincisi ve çok önemlisi ise, hareket etmeyen kasların, her kimde olursa olsun küçülüp zayıflayacağı. Hasta olmasa bile spor yapan ve yapmayan insanları gözünüzün önüne getirin. Spor yapan elbette daha kuvvetli olacaktır; buna karşılık spor yapmayan kişi daha az güçlü, kapasitesini tam kullanamaz durumda olacaktır. Hastalık nedeniyle zaten bir güç kaybı olduğu için hastanın hareket yapması çok daha fazla önem taşımaktadır. Ancak, hareket yapayım derken aşırıya kaçmamak, uygun olmayan kasları çalıştırmamak ve yormamak gerekmektedir. Bu nedenle hastalığı bilen bir kişinin (fizyoterapist) uygun hareketleri ve çalışma sürelerini hastaya bildirmesi gerekmektedir. Böyle düzenlenmiş hareket çalışmalarına FİZYOTERAPİ adı verilmektedir. Bundan sonra yapılması gereken, bu uygun hareketleri HERGÜN tekrarlamaktır. Hiç unutmayın, hareketleri arada bir çok yapmak çok zararlı, ancak her gün düzenli olarak az sayıda yapmak ise çok yararlıdır. Hareketin sayısının fazlalığı değil, DÜZENLİ olması çok önemlidir.
Fizyoterapi hareketlerini yaparken çok sıkılıyorum
Başlangıçta bu hareketler hastaya çok sıkıcı gelebilir, hatta bazen kol veya bacakları ağrıyabilir. Ancak öncelikle, tedavi bulununcaya kadar bu hastalıkla arkadaş olup iyi geçinmek zorunludur. Bunu kabul edelim. İyi geçinmenin en iyi yolu da hiç unutmayın, kasları bu süre içinde en iyi durumda tutabilmek. Kasları olabildiğince iyi durumda tutabilmek için ise bu hareketler mutlaka yapılmalı. Bunları kafanıza iyi yerleştirdikten, yapabileceğimize inandıktan sonra nasıl sıkılmadan yapalım sorusunu yanıtlamaya çalışalım:
Bir kere bu hareketlere ayıracağınız süre tümüyle hastaya aittir, hasta bunun tadını çıkarabilir. İkincisi, hareketleri yaparken, yattığınız veya oturduğunuz yerden televizyon seyredebilir veya hayal kurabilirsiniz. Bazı hareketlerde ise anne veya babanın yardımı gerekebilir. Bu durumda da sohbet edilebilir. Bunların dışında o süreyi zevkli kılacak başka yollar da bulunabilir. Zaten bir süre sıkıntısına dayanıp ta düzenli yapılmaya başlandığında,hasta kendisini eskisinden daha iyi hissettiğinde bu süreyi kendisi uzatmak isteyecektir.
Başlangıçta bu hareketler hastaya çok sıkıcı gelebilir, hatta bazen kol veya bacakları ağrıyabilir. Ancak öncelikle, tedavi bulununcaya kadar bu hastalıkla arkadaş olup iyi geçinmek zorunludur. Bunu kabul edelim. İyi geçinmenin en iyi yolu da hiç unutmayın, kasları bu süre içinde en iyi durumda tutabilmek. Kasları olabildiğince iyi durumda tutabilmek için ise bu hareketler mutlaka yapılmalı. Bunları kafanıza iyi yerleştirdikten, yapabileceğimize inandıktan sonra nasıl sıkılmadan yapalım sorusunu yanıtlamaya çalışalım:
Bir kere bu hareketlere ayıracağınız süre tümüyle hastaya aittir, hasta bunun tadını çıkarabilir. İkincisi, hareketleri yaparken, yattığınız veya oturduğunuz yerden televizyon seyredebilir veya hayal kurabilirsiniz. Bazı hareketlerde ise anne veya babanın yardımı gerekebilir. Bu durumda da sohbet edilebilir. Bunların dışında o süreyi zevkli kılacak başka yollar da bulunabilir. Zaten bir süre sıkıntısına dayanıp ta düzenli yapılmaya başlandığında,hasta kendisini eskisinden daha iyi hissettiğinde bu süreyi kendisi uzatmak isteyecektir.
Tümüyle tedavi etmese de kullanılması gereken ilaç var mı?
Kortizon cinsi ilaçlar kullanıldığında hastalar bir süre kendilerini daha iyi hissetmekteler. Bu nedenle bir çok hasta bu ilaçları kullanmaktadır. Ancak bu ilaçlar kullanılırken tuzsuz yemek, kilo almamak, doktor kontrolünden çıkmamak, ilaç miktarı ile oynamamak zorunludur.
Kortizon cinsi ilaçlar kullanıldığında hastalar bir süre kendilerini daha iyi hissetmekteler. Bu nedenle bir çok hasta bu ilaçları kullanmaktadır. Ancak bu ilaçlar kullanılırken tuzsuz yemek, kilo almamak, doktor kontrolünden çıkmamak, ilaç miktarı ile oynamamak zorunludur.
Yürümek çok zorlaşırsa ne yapılabilir?
Başlangıçta ayak bileği için verilen gece ateli çok yararlı olabilir. Yürümek çok zorlaşırsa bacağı dik tutan yürüme cihazı yıkanabilir. Bu cihaz iyi yapılırsa, hastaya uygun yapılacağı ve de pantolon içine giyilebileceği için kullanması oldukça rahat olacaktır.
Başlangıçta ayak bileği için verilen gece ateli çok yararlı olabilir. Yürümek çok zorlaşırsa bacağı dik tutan yürüme cihazı yıkanabilir. Bu cihaz iyi yapılırsa, hastaya uygun yapılacağı ve de pantolon içine giyilebileceği için kullanması oldukça rahat olacaktır.
Hasta yürüyemezse ne yapılabilir?
Yürüyemeyecek kadar güç kaybı varsa tekerlekli iskemle kullanmak mümkündür. Tekerlekli iskemle kullanmak, gözlük veya baston kullanmak kadar doğal, normal bir şeydir. İster yürüyebilir, ister yürüyemez durumda olsun, hastanın hareket edebileceği kadar hareket etmesi hem kendisi hem de bizim için gereklidir, çünkü hareket eden kaslar daha zor zayıflar. Hiç unutmayın, yalnızca kaslarınız zayıf ve zor hareket ediyorsunuz; aklınız başınızda ve çevreniz bundan yararlanabilir. Bu nedenlerle kolay ve çabuk hareket etmenizi sağlayacak her yolu denemek gerekir. Tekerlekli sandalye de sizi kolay hareket ettirecek araçlardan biri. Onu kullanmaktan kaçınmanıza hiç gerek yok.
Yürüyemeyecek kadar güç kaybı varsa tekerlekli iskemle kullanmak mümkündür. Tekerlekli iskemle kullanmak, gözlük veya baston kullanmak kadar doğal, normal bir şeydir. İster yürüyebilir, ister yürüyemez durumda olsun, hastanın hareket edebileceği kadar hareket etmesi hem kendisi hem de bizim için gereklidir, çünkü hareket eden kaslar daha zor zayıflar. Hiç unutmayın, yalnızca kaslarınız zayıf ve zor hareket ediyorsunuz; aklınız başınızda ve çevreniz bundan yararlanabilir. Bu nedenlerle kolay ve çabuk hareket etmenizi sağlayacak her yolu denemek gerekir. Tekerlekli sandalye de sizi kolay hareket ettirecek araçlardan biri. Onu kullanmaktan kaçınmanıza hiç gerek yok.
Tekerlekli sandalye kullanmak zorunda olan hastalar nelere dikkat
etmelidirler?
Öncelikle sandalyenin hastaya uygun olması şart. Yani sandalyenin eni,hastanın elinden büyük olmamalı. Aksi taktirde otururken eğri durabilir; bu da omurgada eğriliklere, giderek nefes kapasitesinde azalmaya yol açabilir. İkinci önemli nokta, yürümek çok zor hale gelirse hemen tekerlekli sandalye kullanmaya başlanmaması. Hareket etmesi çok önemli olduğu için, mecbur kalmadıkça sandalyeye oturmamasını öneriyoruz. Belki başlangıçta yalnızca dışarı çıkarken, uzak bir yere giderken kullanılabilir. Gerekli hale gelirse sürekli kullanılır. Her şey uygun durumda kullanıldığında yararlıdır. Ayrıca bu hastalığın tembelliğe tahammülü yoktur.
Öncelikle sandalyenin hastaya uygun olması şart. Yani sandalyenin eni,hastanın elinden büyük olmamalı. Aksi taktirde otururken eğri durabilir; bu da omurgada eğriliklere, giderek nefes kapasitesinde azalmaya yol açabilir. İkinci önemli nokta, yürümek çok zor hale gelirse hemen tekerlekli sandalye kullanmaya başlanmaması. Hareket etmesi çok önemli olduğu için, mecbur kalmadıkça sandalyeye oturmamasını öneriyoruz. Belki başlangıçta yalnızca dışarı çıkarken, uzak bir yere giderken kullanılabilir. Gerekli hale gelirse sürekli kullanılır. Her şey uygun durumda kullanıldığında yararlıdır. Ayrıca bu hastalığın tembelliğe tahammülü yoktur.
Sosyal yaşamda var olabilir miyim, neler yapabilirim?
Elbette var olabilirsiniz. Zaten var olmalısınız da; bu sizin topluma karşı göreviniz. Nasıl mı? Yapabileceğiniz her şeyi yapın; hiçbir şeyden kaçınmayın. Bir kere durumunuzdan utanmayı bırakın. Koşullar elveriyorsa okulunuza devam edin. Etmiyorsa evde bir şeyler yapın. Daha çok aklınızı, dilinizi, ellerinizi kullanarak yapabileceğiniz şeylerde başarılı olacaksınız.
Bu nedenle, örneğin öykü ve şiir yazmak, satranç öğrenmek ve oynamak, okuma-yazma bilmeyen arkadaşlarınız için öykü-şiir kasetleri doldurmak gibi işler sizin için biçilmiş kaftan. Bunun dışında etkinlikler yaratmak da sizin elinizde. Üretken oldukça hayatta daha mutlu olduğunuzu göreceksiniz.
Elbette var olabilirsiniz. Zaten var olmalısınız da; bu sizin topluma karşı göreviniz. Nasıl mı? Yapabileceğiniz her şeyi yapın; hiçbir şeyden kaçınmayın. Bir kere durumunuzdan utanmayı bırakın. Koşullar elveriyorsa okulunuza devam edin. Etmiyorsa evde bir şeyler yapın. Daha çok aklınızı, dilinizi, ellerinizi kullanarak yapabileceğiniz şeylerde başarılı olacaksınız.
Bu nedenle, örneğin öykü ve şiir yazmak, satranç öğrenmek ve oynamak, okuma-yazma bilmeyen arkadaşlarınız için öykü-şiir kasetleri doldurmak gibi işler sizin için biçilmiş kaftan. Bunun dışında etkinlikler yaratmak da sizin elinizde. Üretken oldukça hayatta daha mutlu olduğunuzu göreceksiniz.
Sosyal yaşamda var olabilmem için bana yardım edecek bir kuruluş var
mı?
Evet. Türkiye Kas Hastalıkları Derneği adı altında bütün kas hastalarına hizmet veren bir kuruluş vardır. Dernek binası Yeşilköy-İstanbul’ da olup, derneğin Ankara, İzmir, Bursa ve Gaziantep şubeleri vardır. Sloganı “Birlikte Başarabiliriz” olan dernek Kas Hastalarının Bağımsız Yaşama özgürlüğüne kavuşması için çalışmalarını 1978 den beri sürdürmektedir
Evet. Türkiye Kas Hastalıkları Derneği adı altında bütün kas hastalarına hizmet veren bir kuruluş vardır. Dernek binası Yeşilköy-İstanbul’ da olup, derneğin Ankara, İzmir, Bursa ve Gaziantep şubeleri vardır. Sloganı “Birlikte Başarabiliriz” olan dernek Kas Hastalarının Bağımsız Yaşama özgürlüğüne kavuşması için çalışmalarını 1978 den beri sürdürmektedir
FACIOSCAPULOHUMERAL
MUSCULER DYSTROPHY
FSH nasıl bir hastalıktır?Kaslarda güçsüzlük ve erime (atrofi) yapan, kalıtımla geçen (genetik) bir hastalıktır. Büyük bir olasılıkla gendeki bozukluk kastaki proteinlerden birinin anormalliğine yol açmakta ve bunun sonucu olarak kas erimesi ortaya çıkmaktadır. Hastalığa neden FSH ismi verilmiştir? Hastalığın ismi güçsüzlük ve kas erimesinin dağılımını gösteriyor. Yani hastalık başlıca yüz, omuz ve kol kaslarını tutmaktadır. Fasyo – yüz. Skapula – omuz Humeral – kol. Bacaklar da tutulur mu? Evet. Sıklıkla. Özellikle ayak bileklerindeki güçsüzlük (zaaf) nedeni ile ayak düşüklüğü olarak tanımlanan bir durum ortaya çıkar. Hastalığın ileri dönemlerinde dizlerde ve kalçalarda da zayıflık tabloya eklenir. Hastalık ne kadar ilerleyebilir? Hastalığın ilerleyişi farklılık gösterir. En ağır seyredenler bütün vakaların beşte birini oluşturur. Bunlar tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyacak duruma gelebilirler. En hafif vakalarda ise kas zaafı belli belirsizdir. Hastaların çoğunluğu bu iki uç arasında farklı derecelerde zaaf gösterirler. En ilerlemiş vakalarda boyun kasları ile birlikte kök kaslarına ek olarak dirsek altındaki ön kol kasları ve parmaklar zaaf gösterirler. Çocuklara hastalığın geçişi nasıl ve ne derece olur? Kalıtım şekli dominanttır. Yani hastalığın çocuklara geçebilmesi için anne ve babadan birinin hasta olması gerekir. Hastalık her iki cinste de (kız-erkek9 görülür ve her bir doğumda da hastalığın ortaya çıkma şansı %50’dir. Çocukta hastalığın ağırlığı, hastalığı geçiren anne ya da babadaki hastalığın ağırlığı ile oranlı değildir. Örneğin hafif zaaf gösteren hasta anne ya da babanın çocuğu ağır kas hastalığı gösterebilir ya da bunun tam tersi olabilir. Daha önce de belirtildiği gibi geçiş şekli dominanttır. Çocuk hasta anne ya da babasından hasta geni almış ise hastalık belirtilerini gösterir, (Her doğum için %50 olasılık). Hasta geni almamış ise sağlam olur ve doğaldır ki bu durumda hastalığı çocuklarına geçirme olasılığı yoktur. Hastalık hangi yaşlarda başlıyor? Hasta geni taşıyan %50’sinde 12 yaşa, %95’inde ise 20 yaşına kadar kas zaafı belirtileri ortaya çıkar. Sıklıkla hasta kişi çocukluk çağında kol ve omuz hareketlerindeki güçsüzlüğü fark eder. İlk ve en erken belirtiler nelerdir? Uyku sırasında gözler hafif açık kalabilir ve göz sıkmada kirpikler göz kasları içine gömülmez. Ek olarak ıslık çalamaz, balon üfleyemezler ve yüz mimikleri normal ifadelerini kaybetmiştir. Her vakada mutlaka aile hikayesi var mıdır? Büyük çoğunlukla aile hikayesi vardır. Ancak küçük bir yüzdesinde anne-baba sağlam olduğu halde çocukta hastalık ortaya çıkabilir. Bunun nedeni ise hastalıktan sorumlu genin çocuğun oluşumu sırasındaki mutasyonu yani bir nedenle bozulmasıdır. Böyle bir mutasyon (bozulma) sonucu oluşan hastalık halinde (her bir doğumda) yine %50 şansla çocuğa geçiş olacaktır. Hastalık belirtisi yoksa yine yüzde elli olasılıkla o kişi hasta geni taşıyor olabilir mi? Çocuklarına geçirebilir mi? Hastalık belirtileri çoğunlukla 20 yaşına kadar ortaya çıkar. 20 yaşın üzerinde hala sağlam olan bir insanın hasta gen taşıyor olma şansı 1/20’dir Bununla beraber bazı hastalarda belirtiler çok hafif seyrettiği için farkına varılamayabilir. Bu nedenle uzman bir kişinin yeterli bir muayenesi ile hastalığın bulunup bulunmadığı tespit edilmelidir. Hastalık ne kadar sıklıktadır? Kesin olarak bilinmemekle beraber birbirinden farklı rakamlar verilmektedir. En çok 20.000 kişide bir vaka olduğu sanılmakta. Örneğin İngiltere’ de 50.000 kişide bir vaka olduğu ileri sürülmüştür. Böylece nüfusu Türkiye’ ye yakın olan bu ülkede 1200 FSH vakası olduğu hesaplanabilir. |
|||
| Kas gücünü iyileştirme olanağı var mı? Bu hastalığın tedavisinin olmadığı biliniyor. Bazı egzersizler ve özellikle yüzme yararlı olabilir. Hastalara, kilo almamaları önerilir. Egzersiz uygulanıyorsa bunun yavaş yavaş arttırılarak gerçekleştirilmesi uygun olur. Herhangi bir cerrahi girişim yararlı olabilir mi? Hastalığın önemli belirtilerinden birisi kolların yukarıya kaldırılmasındaki güçlüktür. Skapula (kürek kemiği)nin tespitinin sağlayan bir operasyonla hasta kişinin kollarını daha iyi kullanabilmesi sağlanabilir. Ancak böyle bir cerrahi girişim yapılırken tarafların uzunca bir süre hareketsiz kalmasının sakıncaları iyi değerlendirilmelidir. Bu hastalarda narkoz (anastezi) riski var mı? Bilinen bir risk yoktur. Ancak narkozu veren anestezist hastalık tanısından haberdar olmalıdır. Hasta kişi malül ve kendi kendine yetmeyecek hale gelebilir mi? Hastalık belirtileri ne kadar erken başlarsa hastalığın seyri o kadar ağır oluyor ve maluliyet artıyor. Erişkin çağlarda bacaklar hala iyi durumda ise hasta artık büyük olasılıkla tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duymayacaktır. Başka problemler-sorunlar ortaya çıkabilir mi? Bazı ailelerde işitme kaybı ve gözün retina tabakasında bazı bozukluklar olabiliyor. Ama bunlar çok ender görülen belirtilerdir. Hastalıkla ilgili en son gelişmeler nelerdir? Bu hastalıktan sorumlu olan gen’in tespiti yapıldı. Bu önemli bir gelişme ve buluştur. Bütün benzer hastalıklar üzerinde gen tedavisi çalışmaları süregeliyor. Önümüzdeki yıllarda tedavi olanaklarına yaklaşılması beklenebilir.
SPİNAL
MUSKULER ATROFİ (SMA)
Spinal Muskuler Atrofi (SMA) nedir ?
Eğer doktor tanıdan emin
değilse, neler yapılabilir ?Spinal muskuler atrofi (SMA), bir grup kalıtsal nöromüsküler (sinir-kası tutan) hastalığa verilen addır. Vücutta istemli kasların kuvvetsizliğine ve erimesine yol açarlar. Bu hastalığın tüm tiplerinde ön boynuz denilen bir bölgedeki hücreler etkilenir. Vücudumuzdaki istemli kaslar, ancak omurilikteki ön boynuz hücrelerinden bir sinir yolu ile mesajı aldıklarında kasılabilir. Spinal muskuler atrofide, ön boynuz hücreleri anormal olduğundan bu mesaj kasa gelemez. Bunun sonucunda ise istemli kaslarda kuvvetsizlik ve erime (atrofi) görülür. Mesane ve bağırsak fonksiyonları gibi istemsiz durumlarla ilgili kaslar bu hastalıklarda etkilenmez. Görme ve işitme duyuları sağlamdır. Zeka, normal veya normalin üzerindedir. Yapılan araştırmalar SMA'lı hastaların çok yüksek zekaları olabildiğini göstermiştir. Bu hastalığın değişik tipleri ve genel özellikleri nelerdir ? Yenidoğan dönemi (infantil) SMA (tip 1), ara tip SMA (tip 2), çocukluk çağı (juvenil) SMA (tip 3), erişkin çağı SMA (tip 4). Bu tipler hastalığın başlangıç yaşı, şiddeti, ilerleyişi ve etkilenen kaslar yönlerinden farklıdır. En ağır olan tip, yeni doğan dönemi(tip 1) spinal muskuler atrofisidir. Hastalık hayatın ilk 6 aylık döneminde başlar. Ara tip spinal muskuler atrofi (tip 2), 7-8 aylık dönemde başlar. Daha öncesinde bebeğin gelişimi normaldir. Tip 1 deki hızlı kötüleşme burada görülmez. Çocukluk çağı SMA'sı (tip 3) daha hafif bir tiptir(Kugelberg Welander). Başlangıç 18 aylıktan sonradır, sıklıkla 5-15 yaşlarında başlar. Hastalar güçlükle de olsa yürüyebilirler. Bu hastalar erişkin çağına kadar yaşayabilirler. Erişkin tip SMA'sı (tip 4) kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik oluşturur. Bu kuvvetsizlik yavaş bir biçimde gelişir. Hastanın yaşam süresi etkilenmez veya çok az etkilenebilir. SMA hastalığının tüm tiplerinde gövde ve uzuvların kasları etkilenir. Bu etkilenme vücudun merkezine yakın kaslarda daha belirgindir. SMA tip 1 ağız ve boyun kaslarını kontrol eden sinir mesajlarını daha fazla etkilediklerinden çiğneme ve yutma fonksiyonlarında bozulmaya daha fazla neden olurlar. Solunum kasları en çok bu tip de etkilenir. Yenidoğan dönemi(infantil) Spinal Muskuler Atrofisi (tip 1) nasıl bir hastalıktır ? Spinal musculer atrofi grubunun en ağır seyreden hastalığıdır. Werdnig Hoffman hastalığı olarak da adlandırılır. Hastalık hayatın ilk 6 aylık döneminde başlar. Bazen, doğum öncesi başlayabilir. Bazı anneler hamileliklerinin son dönemlerinde bebek hareketlerinin azalmış olduğunu hatırlayabilirler. Bu bebekler doğduklarında bez bebek gibidirler. Başlarını kaldıramazlar, desteksiz hiçbir zaman oturamazlar. Yutma ve emmede güçlük çekerler. Solunum kaslarının etkilenmesi, öksürmede güçlük ve solunum yolu enfeksiyonlarından dolayı iki yıldan fazla yaşayamazlar. Çoğu hasta ilk bir yıl içinde kaybedilir. Bütün bunlarla birlikte, bu bebeklerin yüz harekeleri normal, bakışları canlıdır. Beyinleri etkilenmediğinden çevreye ilgilerinde bir bozulma yoktur. Ara tip spinal muskuler atrofi (tip 2) nasıl bir hastalıktır ? Ara tip SMA (tip 2), 7-8 aylık dönemde başlar. Daha öncesinde bebeğin gelişimi normaldir. Tip 1'deki hızlı kötüleşme burada görülmez. Bu hastalar genellikle desteksiz oturabilirler. Bazıları emekleyebilir veya ayakta durabilir. Fakat çoğu hasta yardımsız ayakta durmayı ve yürümeyi başaramaz. Hastalar solunum yolu enfeksiyonlarına karşı hassastırlar. Bu hassasiyet solunum kaslarının tutulma durumuna göre değişir. Omurga eğrilikleri (skolyoz), el, ayak ve göğüs duvarı anormallikleri sıktır. Eklemlerde, tendon kasılması nedeniyle hareket kısıtlılığı görülebilir. Çocuğun hayat beklentisi solunum ve yutma fonksiyonlarının etkilenmesi durumuna göre değişir. Çocukluk çağı (jüvenil) Spinal Muskuler Atrofisi (Kugelberg Welander)(tip 3) nasıl bir hastalıktır ? Çocukluk çağı SMA'sı (tip 3) daha hafif bir tiptir. Kugelberg-Walender hastalığı olarak da bilinir. Başlangıç 18 aylıktan sonradır, sıklıkla 5-15 yaşlarında, yürüme öğrenildikten sonra başlar. İlk belirtiler çok hafif olduğu için gözden kaçabilir. Örneğin, çocuk otururken, emeklerken ve yürürken yavaş olabilir ve aynı yaştaki arkadaşlarıyla benzer fiziksel aktiviteyi göstermeyebilir. Hastalık ilerledikçe kalça ve bacak kaslarındaki kuvvetsizlik koşmayı engeller, düşmeler sık olarak görülür, yürüme güçleşir. Merdiven çıkmakta ve oturdukları yerden kalkmakta zorlanırlar. Bazı hastalarda baldırlarda şişme görülebilir. İlk belirtilerden en az on yıl sonra, genellikle 20-30 yaşlarında tekerlekli iskemleye ihtiyaç duyulabilir. Bu dönemde omurga eğrilikleri (skolyoz) gibi iskelet bozukluklarının belirginleştiği görülür. Yutma ve çiğneme kaslarının güçsüzlüğü nadirdir. Solunum etkilenmesi, tip 1 ve tip 2 deki kadar şiddetli değildir. Solunum kasları etkilenirse yaşamsal tehlike söz konusudur. Çoğunun yaşam süresi normaldir. Erişkin tip Spinal Muskuler Atrofi (tip 4) nasıl bir hastalıktır ? Erişkin tip SMA'sı (tip 4) kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik oluşturur. Kuvvetsizlik ve kas erimesi, kollar ve bacakların gövdeye yakın kısımlarında daha fazladır. Bu kuvvetsizlik yavaş bir biçimde yayılır. Hastanın yaşam süresi etkilenmez veya çok az etkilenebilir. Spinal Muskuler Atrofilerin teşhisi nasıl yapılır ? Kaslarda kuvvetsizlik ve erime, yürüyememe, solunum, yutkunma, çiğneme fonksiyonlarında bozulma gibi belirtilen durumlar başka hastalıklarda da görülebilir, bunların varlığı elbette spinal muskuler atrofi demek değildir. Bir sıra nörolojik muayene ve incelemeler tanı (teşhis) için gereklidir. Ailede benzer hastalığın sorgulanması önemli midir ? Evet. Spinal muskuler atrofiler genetik (kalıtsal) hastalıklardır. Bir kuşaktan diğerine geçerler. Bu yüzden doktorun, ailede benzer hastalığı olan kişi varlığını sorgulaması önemlidir.(Kalıtım broşürüne bakınız). Bazen spinal muskuler atrofiyi diğer nöromüsküler (sinir-kas) hastalıklarından ayırt etmek zor olabilir. Bu durumda bir takım tetkikler yapılır. En önemli testlerden biri elektromyogram (EMG) denilen tetkiktir. Kasa yerleştirilen elektrodlarla (aletlerle), kişinin kas ve sinirlerinin durumu anlaşılır. Kan tetkikleri ile birtakım enzim seviyelerine bakılır. Bu tetkiklerle spinal muskuler atrofiler öteki nöromüsküler (kas-sinir) hastalıklardından ayırt edilebilir. Ayrıca yine kan örneklerinden yapılan bir takım genetik incelemelerle gendeki kusur saptanarak hasta ve hastalık taşıyıcıları tanınabilir. Spinal Muskuler Atrofinin tedavisi var mıdır ? Şu an için, hastalığı iyileştirecek ya da durduracak tedavi yoktur. Ön boynuz hücrelerindeki hasarı düzelten veya önleyen tedavilerin geliştirilmesi umut edilmekte ve bu konuda araştırmalar devam etmektedir. Hastanın şikayetini azaltmak için bir şeyler yapılamaz mı ? Fizik tedavi ve birtakım ortopedik aletler ile hastanın yürümesi daha uzun süre devam ettirilmeye çalışılır. Omurganın eğriliklerini düzeltmek için ortopedik aletler kullanılabilir, ameliyat yapılabilir. Solunum egzersizleri ve hastanın solunum yolunun temizlenmesi tekniklerinin (postüral drenaj) yakınlarınca öğrenilmesi ve uygulanması ile enfeksiyonların daha hafif geçirilmesi sağlanır. Spinal Muskuler Atrofi bulaşıcı mıdır ? Hayır. Kalıtsal hastalıklar bulaşıcı değildir. Spinal Muskuler Atrofinin nedeni nedir ? Tüm spinal muskuler atrofi tipleri bir veya daha fazla gen bozukluğundan kaynaklanır. Genler, vücudun kalıtımsal birimleridir. İnsanların kalıtılan, yani aileden geçen göz, saç rengi gibi özelliklerini belirlerler. Bir insanın yaklaşık 100.000 geni olduğu tahmin edilmektedir. Gen bozukluğu nasıl Spinal Muskuler Atrofiye neden olur ? Genlerde bozukluk olduğunda, hücrelerin işlev görmesi için gerekli proteinleri oluşturamazlar. Protein yokluğu, azlığı, fazlalığı veya iyi fonksiyon görmemesi durumunda birtakım hasarlar oluşur. SMA'da ise böyle bir durumda ön boynuz hücresinin işlevi bozulmakta ve sonuçta istemli kaslarda kuvvetsizlik ile erime görülmektedir. Spinal Muskuler Atrofinin aileden geçişi (kalıtımı) nasıldır ? İnsanların 23 çift kromozomu vardır. Bunların 22 çifti otozom kromozomdur, her iki cinste de görülür. Bir çifti ise seks kromozomudur. Dişilerde iki X kromozomu, erkekler de ise bir X ve bir Y kromozomu bulunur. SMA tip 1,2 ve 3 otozomal resesif şekilde geçer. Bu hastalıklar X veya Y kromozomu ile taşınmaz, yani sekse bağlı geçiş yoktur. Dişi ve erkek eşit sayıda etkilenir. Resesif terimi ise ancak anne ve babanın her ikisinden de birer bozuk genin çocuğa geçmesi ile hastalığın oluşabildiğini belirtir. Anne ve baba hasta değildir, taşıyıcıdırlar. SMA tip 4(erişkin tip), otozomal dominant olarak geçer. Burada da X veya Y kromozomları dışındaki otozomal olanlarla kalıtım gerçekleşir. Dominant terimi ise anne veya babanın herhangi birinden gelen en az bir bozuk gen ile hastalığın ortaya çıkabildiğini anlatır. Burada yukarıdaki resesiv geçişten farklı olarak anne ya da baba hastalık belirtilerini gösterir. Spinal Muskuler Atrofide taşıyıcı saptanması yapılabilir mi ? Evet. Bazı merkezlerde hastalar ve taşıyıcılar genetik tetkiklerle saptanabilir. Doğum öncesi hastalık saptanabilir mi ? Ailede bu tip hastalığı olan kişi bulunması gibi gerekli durumlarda, gebeliğin 10-12. Haftalarında böyle bir inceleme yapılabilir. Anne rahminden alınan bir parça ile doğacak bebeğin hastalığı taşıma durumu anlaşılır. SPİNAL MUSKULER ATROFİLERDE REHABİLİTASYON Prof. Dr. Ayşe KARADUMAN H.Ü. Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Yüksekokulu Spinal müsküler atrofili (SMA) hastalarda rehabilitasyonun amacı eklem şekil bozukluklarını önlemek, kası korumak, solunum komplikasyonları ile mücadele etmek, yaşam içindeki rollerini ve sosyal yaşantısını sürdürmesini sağlamaktır. Rehabilitasyonun başarısı her olguya özel bir program uygulanması ile olanaklıdır. SMA'lı hastaların rehabilitasyonunda ilk aşama hastanın mevcut fonksiyonel durumunu üç ayda veya altı ayda bir tekrarlanmalıdır. Çünkü büyüme faktörü çocuğun fonksiyonel durumunu etkiler. Büyümeye rağmen kaslarda yaygın olarak görülen zayıflık hem kemik üzerinde hem de tendonlar üzerinde olumsuz etkilere sahiptir. Sonuçta kemikte gelişim bozuklukları ortaya çıkar. İyi gelişmeyen kalça eklemi buna bir örnektir. İki taraflı kalça çıkığı SMA ougularında sık rastlana bir durumdur. SMA olgularının eklemleri oldukça gevşektir. Hastalığın erken döneminde
|
|||
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder