DOĞUMSAL BRAKİAL PLEKSUS
YARALANMALARI
Brakial pleksus yaralanmaları (BPY) yeni doğanlarda ve çocuklarda görülen, hayat boyu süren çok uzun süre takip ve rehabilitasyon gerektiren bir hastalıktır.
Brakial pleksus yaralanmaları (BPY) yeni doğanlarda ve çocuklarda görülen, hayat boyu süren çok uzun süre takip ve rehabilitasyon gerektiren bir hastalıktır.
BPY bir sinir zedelenmesidir. Bu
sinirler (brakial pleksus) boyun omurları arasından çıktıktan sonra
birbirleriyle birleşerek bir ağ (plexus) yaparlar ve bu ağdan çıkan çevresel
sinirler, omuz çevresi, kol ve parmak kaslarını hareket ettirirler ve aynı
zamanda bu bölgenin hissiyatını (dokunma duyusunu) taşırlar.
BPY nin sebepleri nelerdir ?
BPY larının çoğu doğum esnasında omuz ve boyundaki
sıkışmalardan kaynaklanır. Özellikle iri doğan bebeklerde daha sık görülür.
Forsepsle yapılan doğumlarda daha sık görülür.
BPY tipleri nelerdir ?
Sinirdeki hasarlanmanın derecesine göre ağırdan hafife
doğru üç tip BPY tipi vardır.
Kopma : Sinir tamamen kopmuştur.
Yırtılma : Sinir kısmen yırtılmıştır.
Nöroma : Sinirde zedelenme olmuştur, fakat sinir bütünlüğü
bozulmamıştır. Hastaların çoğu bu sınıfa girer.
BPY 1000 canlı doğumda 3 adet görülür. Hasarlanmanın olduğu
sinir kökü seviyesine göre üç tip brakial pleksus lezyonu vardır.
Üst sinir kökleri tutulumu
(Erb-Duchenne) : En sık rastlanan BPY şeklidir. Makat
gelişi yada zor bir baş gelişi sonucu brakial pleksusun gerilmesi sonucu olur.
C5, C6 bazen de C7 sinirlerinin zedelenmesi sonucu olur. Omuz çevresi
kaslarında felç ya da kısmi felç görülür.
Sadece C7 tutulumu çok nadirdir.
Alt sinir kökleri tutulumu (Klumpke) : Daha nadirdir, iyileşmesi daha zordur. C8 ve T1 sinir
kökleri etkilenir. Elin intrensek (içsel) kasları etkilenir, pençe el görünümü
vardır.
Tedavi
BPY da tedavinin esasını rehabilitasyon oluşturur. Tedavide
amaç sağlam kaslarda kontraktür oluşmasını engellemektir. Başlangıçta üst kolun
gövdeyle, ön kolun üst kolla 90 derece açı yapacak şekilde bandajlanması
gerekir. İlk 6 ay buna devam edilir. 3 haftalık aralarla düzenli kontroller
yapılır. Daha sonra fizyoterapist eşliğinde düzenli egzersizlere ve manuel terapi tedavisine geçilir. Operasyon gerekirse 4 yaşına
kadar beklenir.
Tedavinin amacı etkilenmiş ve sinirlerinde zedelenme olan
elin normal kullanımı değildir, ancak sinirleri zedelenmiş el ve kolun kısmen
kullanılması gerekir. Bunun içinde uzun süreli rehabilitasyon uygulamak gerekir.
Bazen sinir tamir operasyonları, kas transferleri gerekebilir. Etkilenmiş kol
ve elin ağıza götürülebilmesi sağlanmalıdır. Etkilenmiş kol objeleri taşıma ve
kaldırmada sağlam kola yardım edebilmelidir.
Prognoz
Yenidoğan döneminde prognozu (gidişat) belirlemek zordur.
Üst BPY nın gidişatı çok daha iyidir. İyileşme 1-18 ay arasında görülür. Alt
BPY ve tam kopmalarda tüm tedavilere rağmen önemli sakatlıklar kalır.
Fasiyal Sinir ve Hastalıkları
Yüzümüzün
estetiğini en fazla etkileyen, fasiyal sinir fonksiyonlarıdır. Mimik
hareketlerin görünür olması fasiyal sinir patolojilerinde hastanın erken
dönemde hekime müracaatına olanak sağlar. Dolaysıyla hekim tarafından erken
tanı ve tedavisi yapılabilir.
Fasiyal
sinir kraniyal motor sinirler içinde en sık fonksiyonu bozulan sinirdir. Bunun
en önemli nedeni diğer sinirlere göre çok uzun ve dar bir kemik kanal (Fallopian
kanal) içinde kıvrımlar yaparak seyretmesidir. Dolayısıyla liflerde
blok veya dejenerasyon olayları hızla kendini gösterebilmektedir. Nitekim
fasiyal sinir paralizilerinin %90'ı bu kemik kanal içindeki bir patolojiye
bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle sinirin temporal kemik içindeki
anatomisinin iyi bilinmesi önemlidir (1,2,3).
Konjenital, nörolojik, metabolik,
toksik, neoplastik, enfeksiyöz, travmatik, iatrojenik ve idiopatik gibi birçok
nedene bağlı olarak ortaya çıkabilen fasiyal paralizilerin tedavi protokolünün
belirlenmesinde iki önemli nokta vardır. Bunlardan birisi lezyonun yerinin
doğru olarak lokalize edilmesi, diğeri ise sinirdeki hasarın derecesinin tam
olarak tayin edilmesidir.
FASİYAL SİNİR ANATOMİSİ
Embriyolojik olarak 2. brankial arktan gelişir. İlk
olarak korda timpani ve n. petrosus superficialis major gelişirken
en son oksipital, infraorbital, servikal, mandibular dalları gelişir.
İntrauterin 8. ayda tüm dalları ve anastamozları tamamlanır.
Fasiyal
sinir, motor, sensitif ve parasempatik liflerden oluşur. Sensitif ve
parasempatik lifler n. intermedius (Wrisberg) içinde fasiyal kanalda motor
lifleri taşıyan n. facialis ile genikulat ganglionda birleşir. Genikulat
ganglion sensitif liflerin ganglionudur.
Motor
Lifleri: Yüzün mimik kaslarını innerve eder. 1. çekirdeği
serebral kortekste presentral girusta, 2. çekirdeği ponsta nucleus nervi
facialis’tedir.
Parasempatik
Lifleri: İki kökenlidir.
1)
Lakrimo-muko-nazal sistem: Lakrimal, burun, damak bezlerini
innerve eder. 1. çekirdeği ponsta nucleus salivatorius superior, 2. çekirdeği
sfenopalatin ganglion’dadır.
Perifere
doğru ponstan n. intermedius içinde giden bu parasempatik lifler n. petrosus
superficialis major aracılığıyla sinirden ayrılır.
2)
Submandibuler ve sublingual bezleri innerve eden ikinci parasempatik liflerin,
1. çekirdeği ponsta nucleus salivatorius superior, 2. çekirdeği ganglion
submandibulare’dedir.
Korda
timpani aracılığıyla fasiyal sinirden ayrılır ve ganglion submandibulare'den
sonra submandibular ve sublingual bezlere gider.
Duyusal
Lifleri : İki ayrı yere ulaşır.
1) Dış
kulak yolu arka duvarı ve buna yakın timpan zarı bölümünün, dış kulak yolu
girişinin, konkanın, tragusun, heliks, antehelix ve lobülün bir kısmına ait
cildin (Ramsay Hunt bölgesi) sensitif (ağrı,
ısı ve dokunma) uyarıları taşıyan liflerin, 1. çekirdeği
genikulat gangliondadır. Buradan çıkan lifler n. intermedius yoluyla ponsta n.
trigeminus'a katılır. Buradan, 2. çekirdeği kortekste girus
postsentraliste sonlanır. Dış kulak yolunun sensitif siniri olan bu dal
stilomastoid foramenden hemen önce fasiyal sinirden ayrılır.
2) Dilin
homolateral 2/3 ön bölümüne ait tat duyusunu taşıyan lifler korda timpani
içerisinde fasiyal sinire ulaşır. 1. çekirdeği genikulat ganglionda bulunur.
Buradan itibaren n. intermedius içerisinde ilerleyen tat duyusu liflerinin, 2.
çekirdeği ponsta nucleus solitarius’tadır. Bu çekirdekten başlayan yol kortikal
tat merkezlerine ulaşır.
Fasiyal sinir klasik olarak üç
parçaya ayrılır ;
I-
Supranükleer parça: Fasiyal sinir çekirdeğine ait motor
hücrelerin primer santral bağlantıları aberant piramidal yolun kortikobulber
lifleri ile sağlanır. Yüzün alt yarısının motor çekirdeklerine uzanan kortikobulber
liflerin hepsi çapraz yapar. Buna karşılık yüzün üst yarısına gidenlerin bir
kısmı çapraz yapar, bir kısmı ise yapmaz (3).
II-
Nükleer parça: Fasiyal motor çekirdeği yaklaşık 7000'i motor
(efferent), 3000'i duyu (afferent) olmak üzere yaklaşık 10000 kadar sinir
lifinden oluşur (22). Motor çekirdek çekirdek dördüncü ventrikülün
altında, ponsun 1/3 alt kısmında, X. sinirin çekirdeğinin (Nucleus ambiguus)
hemen yakınında yerleşmiştir (3). Bu motor çekirdeğin biraz iç ve üstünde ise
duyu liflerinin çekirdeği olan salivator çekirdek bulunur (4).
III-
İnfranükleer parça: Bu kısmı 6 ayrı lokalizasyonda
değerlendirilmektedir .
1) Serebellopontin köşe:
Fasiyal sinirin beyin sapını terk ettiği sulkustan internal akustik kanala
kadar olan segmenttir. Burada fasiyal sinir, intermedier sinir, vestibuler
sinir ve iç kulak yoluna giden damarların birlikte oluşturdukları demete akustikofasiyal
pedikül adı verilir (4).
2)
İnternal akustik kanal (meatal segment):
Pedikül bundan sonra iç kulak yoluna girer. İç kulak yolu dibi transvers bir
krestle üst ve alt iki kısma ayrılır. Üst kısımda vertikal bir kemik ile
birbirinden ayrılmış iki çukur vardır. Öndeki çukurdan fasiyal sinirin lifleri,
arka kısımdan ise utrikuler sinirin lifleri geçer. Altta da iki çukur vardır ön
taraftakinden koklear sinirin lifleri arka taraftakinden sakkuler sinirin
lifleri geçer.
3)
Labirenter segment: Fasiyal sinir petröz kemik
eksenine hemen hemen dik bir seyirle kemiğin üst yüzünün hemen altına kadar
sokulur. Burada birinci dirseğini yaparak geri döner ve bu segment genikulat
ganglion ile son bulur.Labirenter segmentin uzunluğu 3-5 mm. kadardır. Burada
sinir kokleanın 1. turu ve superior semisirküler kanal ile komşu olduğundan bu
kısma labirenter segment adı verilir. Burası 0,68 mm çapıyla fasiyal kanalın en
dar kısmı olup, sinirin travma veya enflamatuar hadiselerden en çok etkilenen
bölgesidir. Bell paralizi için sinirin labirenter segmenti dekomprese
edilecekse periosteumun daraltıcı halkası kesilmelidir. Ayrıca burada sinirin
arterial anastomozları yoktur, dolayısıyla kanlanması da oldukça zayıftır.
Labirenter segmentte genikulat gangliondan fasiyal sinirin ilk dalı olan n.
petrosus superficialis major ayrılır. Bu dal lakrimal, nazal, palatin ve
farengeal bezleri innerve eder. Fasiyal sinirin ikinci dalı olan n. petrosus
superficialis minor daha ince olup timpanik pleksusun liflerine karışıp 9.
sinire katılır. Bu dal parotisin sekretuar fibrillerini taşır.
4)
Timpanik segment: Timpanik parça 10-12 mm.
uzunluğunda olup proksimal ucu genikulat ganglion ile sınırlanmıştır.
Horizontal parça adını da alır. Bu segment fasiyal sinirin orta kulakla
komşuluk yaptığı kısımdır ve Luntz ve ark. yaptığı çalışmada burada sinirin
incus kısa kolunun en posterioruna olan mesafesini ortalama 3.31 mm olarak
bildirmişlerdir. Piramidal çıkıntıyla komşuluk yaptığı yerde fasiyal sinir
üçüncü olarak stapes dalını verir. Bu dal stapes kasını innerve eder. Piramidal
çıkıntının hemen distalinde fallop kanalı birincisine göre daha geniş ve
aşağıya doğru ikinci bir dirsek yapar.
Fasiyal
kanalın 2. ve 3. segmentleri arasındaki açı 95-125 derece arasında
değişir. Bu 2. dirseğin konveksliği arkadan posterior semisirküler kanal ve
posterior kraniyal fossa ile ilişkilidir. Üstte ise lateral semisirküler
kanalın yayı bulunur, ancak fasiyal kanal arkaya yönelerek ondan uzaklaşır.
Endomeatal
cerrahide timpanik anulus ile fasiyal sinir ilişkisi önemli rol oynar.
Siniri zedelememek için bu noktaların iyi bilinmesi gerekmektedir.
Fasiyal sinirin 2. dirseği timpanik anulusun posterosuperior
parçasından 1,5 mm arkada ve ondan 2-3 mm daha medialde bulunur.
Arka duvarın genişletilmesi veya çıkarılmasında anulusa yakın bölgede fasiyal
sinirin çapraz yaptığına dikkat edilmelidir.
5)
Mastoid segment: İkinci dirsekten stilomastoid
foramene kadar olan kısımdır. Uzunluğu yaklaşık 13 mm.dir. Fasiyal sinirin
dördüncü dalı olan korda timpani siniri bu segmentin distal 1/3 kısmından
ayrılır. Bu dal submandibuler ve sublingual bezlere, ağız içi minör tükürük
bezlerine sekretuar lifler taşır ve dilin 2/3 ön kısmının tat duyusu ile dış
kulak yolu arka duvarı dokunma, ısı ve ağrı duyularından sorumludur.
6)
Ekstrakraniyal segment: Fasiyal sinir huni gibi giderek
daralan ve 2 mm. çapa kadar inen kemik kanalından stilomastoid foramen yoluyla çıkarak
temporal kemiği terk eder. Tam bu noktada sinir sırayla posterior aurikular,
digastrik ve stilohyoid dallarını verir.
FASİYAL
SİNİR FİZYOLOJİSİ
Sinir
impulsları aksonlar tarafından taşınırlar. Akson Schwann hücreleriyle
sarılmıştır. Bu hücreler nonmyelinize sinirler için basit bir tünel
oluştururken, miyelinli lifler için aksonu yalıtacak şekilde spiral bir örtü
oluştururlar. Birer mm.lik aralıklarla yerleşmiş Ranvier nodları ile miyelin
kılıfları kesintiye uğrarlar. Bu kesintiler bir Schwann hücresinin bittiği,
diğerinin başladığı yerlerdir.
Nöral dokuda impuls iletimi dokunun kendine özgü
elektrokimyasal özelliğinden dolayı kolaylıkla olmaktadır. İstirahat halinde
aksonun dışındaki endonöral doku ile aksoplazm elektronegatif bir ilişki
halindedir. İstirahattaki bu polarizasyon durumu, hücre membranı içindeki
iyonik pompa ile korunmaktadır. Bir elektrik akımının geçişi esnasında hücre
membranı içindeki iyon kanalları açılarak sodyumun içeri girmesini potasyumun
dışarı çıkmasını sağlarlar. Bu anda hücre membranı depolarize olmuştur ve
istirahat elektrik potansiyeli kaybolmuştur. Repolarizasyon hızlı bir biçimde
gerçekleşir. Sinir impulsu membrandaki bu olayların dalgalanarak geçişidir, bu
geçiş myelinize fibrillerde çok hızlıdır. Çünkü sinir impulsunun geçişi ile
birlikte lokal akım, Ranvier nodları arasından atlayarak ilerler. Myelinli
liflerdeki bu hızlı iletime saltotuar iletim denir. Hasara uğramış bir sinir bu
impulsları motor son plağa iletemez.
Sinir
iletiminde kalın myelinize fibriller en düşük depolarizasyon eşiğine
sahiptirler. Bu, özellikle elektrofizyolojik testlerin değerlendirilmesinde
klinik önem taşır. Çünkü test sırasında kaydedilen bileşik aksiyon
potansiyelinin büyük kısmı kalın myelinli fibrillerin depolarizasyonuna
bağlıdır ve özellikle kompresyon durumlarında ilk etkilenen bu fibrillerdir.
Dolayısı ile patolojiyi aksiyon potansiyellerindeki azalmayla hemen anlamak
mümkündür.
AKSONAL
BLOK VE DEJENERASYONUN PATOLOJİSİ
Akson
Schwann hücrelerinden yalıtılmış olsa dahi oksijen almak zorundadır. Kendisinin
aksoplazması ana hücre tarafından yeniden oluşturulmalıdır. Ana nörondan
aksoplazmanın ilerleme hızı günde 1 mm. olup, bu aynı zamanda sinir kesildiği
zaman oluşacak olan aksonun rejenerasyon hızıdır. Dolayısıyla fasiyal sinirin
proksimal parçasında oluşmuş bir dejenerasyonda yeni aksonların motor son
plaklara ulaşması yaklaşık 400 gün alacaktır. Sinir üzerine olacak bir bası
aksonda veya sinir trunkusunda bir dejenerasyon proçesi başlatır. Buna
Wallerian dejenerasyon adı verilir. Hasarlı kısımdan elektrik iletiminin
geçmesi mümkün değildir, ancak bu kısmın distalinde iki veya üç günlük yaşam
elektriki uyarılmada bozukluk olmadan devam eder. Diğer taraftan dejenerasyon
%50'lere varıncaya kadar fasiyal fonksiyonlar normal kalabilmektedir. En ideal
şartlarda bile normal kas gerginliğine dönüş nadirdir. İyileşmenin derecesi
orjinal motor son plaklara dönen fibrillerin sayı, büyüklük ve myelinizasyon
derecesi ile bağlantılıdır. Bazı fibriller rejenere olmazlar, bazıları da başka
kas gruplarına saparlar. Bu yüzden kaslara ulaşan aksonların sayısı az olur.
Buna ilaveten uygun kaslara ulaşan rejenere olmuş aksonlar orjinal fibrillere
göre daha küçük ve daha az myelinize olmuşlardır. Bunlara bağlı olarak
impulsların taşınması daha yavaştır ve hızda büyük varyasyonlar olacak
şekildedir. İnnervasyonda sapmalar neticesinde hasta her bir kas grubunu
bağımsız olarak hareket ettirmede zorlanır. Ortaya çıkan kitlesel hareket
sinkinezi olarak adlandırılır. Bunu tipik örneği gözler kapatılırken dudaklarda
çekilme olmasıdır. Bir otonomik sinkinezi olan timsah göz yaşı durumu, fasiyal
sinirin burun ve lakrimal beze giden büyük süperfisiyal petrozal dalı ve
submandibuler beze giden korda timpani dalının bozuk rejenerasyonu neticesinde
ortaya çıkar. Yemek yeme esnasında salivar fibrillerin uyarılması lakrimal bezi
uyarır ve tükürük yerine göz yaşı akar. Bundan başka şiddetli dejenerasyonun
göstergesi olan kas spazmları, hatta kontraktür ve kalıcı yüz distorsiyonları
ortaya çıkabilmektedir.
SİNİRDEKİ
HASARIN SINIFLANDIRILMASI
Sunderland bir periferik sinir
fibrilinin maruz kalabileceği 5 tip hasar derecesi tarif etmiştir
Birinci derece hasar:
Nöropraksi veya iletim bloğu olarak da adlandırılan bu durumda sinir anatomik
olarak intakttır, ancak intranöral basıncın artmasına bağlı olarak gelişen
fizyolojik blok vardır. Özellikle dışardan olan basılar nöropraksi durumuna yol
açarlar. Sinir, bası yerinde impuls iletimini gerçekleştiremez buna karşılık
lezyonun distaline uygulanacak elektrik uyarana cevap verir. Bası ortadan
kalkacak olursa sinirin innerve ettiği kas hareketleri hemen veya en geç 3
hafta içinde normale döner ve rejenerasyon hatası olmaz. Nöropraksinin
mekanizması hasar görmüş intranöral kapillerlerden sıvı sızmasına sekonder
olarak gelişen endonöriumdaki elektrik direnci artmasıyla açıklanmaktadır.
İkinci derece hasar: Bu tip
hasara aksonotmezis yada Sunderland'ın 2. derece hasarı denir. Bu hasar
nöropraksiye yol açmış basının devam etmesi sonucunda gelişir ve bu,
nörotmezisten ayrı bir olay olarak kendini gösterir. İntranöral basıncı
artmasına bağlı olarak venöz drenajda obstrüksiyon, buna bağlı olarak
aksoplazma hasarı ile birlikte sinirin distal ve proksimalinde şişlik ve
sonuçta basıya uğramış arterioller boyunca sinirin beslenmesinde bozukluk söz
konusudur. Sonuçta akson kaybı ortaya çıkar. Ancak endonöral tüpler sağlam
kalır. Hasar geriye dönecek olursa iyileşme tam olmakla beraber dejenere olmuş
aksonların rejenerasyonu için zamana ihtiyaç olduğundan 1. derece hasara göre
daha uzun bir süre gereklidir. Dolayısıyla iyileşme genellikle 3 hafta ile 2 ay
içinde olur ve sonuçta rejenerasyon hatası gözlenmez.
Üçüncü derece hasar:
Nörotmezis olarak da bilinir. İntranöral bası artmaya devam etmektedir ve
endonöral tüp kaybı ortaya çıkmıştır. Klinik olarak en sık travma sonrasında
gelişir. Bu hasarda elektriksel uyaranlara cevaplarda belirgin derecede azalma
olur ve spontan iyileşme 2-4 aya kadar kendini göstermez. Rejenere olan
aksonlar uygun bir distal endonöral tüp bulmada düzensiz ve birbirinden
bağımsızdırlar, bu yüzden iyileşme inkomplet ve sinkinezi ile birlikte olur. Bozuk rejenerasyonun
derecesi direk olarak hasarlı endonöral tüp sayısına bağlıdır.
Dördüncü
ve beşinci derece hasarlar:
Sinirin parsiyel veya tam kesisi sonucunda ortaya çıkarlar. Bu tip hasarlarda
spontan iyileşme beklenmez. Hasardan sonra en kısa zamanda yapılacak bir
cerrahi müdahale iyileşme üzerine büyük katkıda bulunur. Endonöral tüplerin
büyük çoğunluğunun veya tamamının kaybına ilaveten dördüncü derecedeki
perinörium kaybı ve beşinci derecedeki epinörium kaybından dolayı en ideal
şartlarda dahi iyileşme ilk üç derecedeki gibi olmaz.
Bunların yanında bazen birden fazla
hasar tipinin birlikte olabildiği durumlar ortaya çıkabilmektedir .
HASARDAN SONRA FASİYAL SİNİR FONKSİYONUNDAKİ DEĞİŞİKLİKLER
Fasiyal
sinir hasarından sonra meydana gelen hipokinezi ve hiperkinezilerden, Ranvier
düğümleri arasındaki mesafelerin değişmesi, yeni oluşan aksonların myelin
kılıfının normalden daha ince olması, iyileşen aksonlar arasında
çaprazlaşmalar, kas-sinir kavşağında, ponstaki motor çekirdekte ve santral
bağlantılarındaki değişiklikler ve hasar bölgesinden kaynaklanan spontan
elektriksel deşarjlar sorumludur.
Sinkinezi: Göz
kırpma sırasında ağız köşesinin hareket etmesi, gülme sırasında göz kapağının
kapanması veya yüzün bölümlerinin ayrı ayrı hareket ettirilemediği kitlesel kas
hareketlerine sinkinezi adı verilir. Sinkinezilerin nedeni, sinir hasarı
bölgesinde iyileşen aksonların çaprazlaşması ve inerve etmeleri gereken
kaslardan farklı kaslara ait myelin kılıflarının içine ilerlemeleridir.
Timsah
gözyaşları: Çiğneme ve yemek yeme sırasında, hasar gören
fasiyal sinir tarafındaki gözde yaşarma meydana gelmesidir. Bunun nedeni,
genikulat ganglion civarındaki sinir lezyonlarında, submandibüler ve sublingual
tükürük bezlerine giden parasempatik liflerin n.petrosus superficialis major
içine doğru hatalı rejenerasyonla lakrimal beze ulaşmalarıdır.
Hemifasiyal
spazm: Hasar bölgesindeki spontan elektriksel depolarizasyonların komşu
sağlam lifleri de uyarması sonucunda bütün yüz yarısında istemsiz kitlesel kas
kontraksiyonlarının görülmesidir.
Stapes tendonu kontraksiyonları: Yüz
kaslarının hareketi sırasında stapes tendonunun kasılarak kulakta dolgunluk
hissi ve uğultu yakınmalarına neden olan, hatalı rejenerasyon nedeniyle gelişen
bir hiperkinetik sendromdur.
FASİYAL PARALİZİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ
Fasiyal
sinir paralizili hastanın değerlendirilmesinde ilk yapılacak olan ayırım
paralizinin santral mı periferik mi olduğudur. Santral fasiyal paralizilerde
alında frontal kasın fonksiyonu normaldir ve hasta kaşlarını kaldırarak alın
cildini kırıştırabilir. Periferik fasiyal paralizilerde yüz yarımındaki bütün
kaslarda fonksiyon kaybı ile birlikte gözyaşında azalma, tat bozukluğu ve
stapes refleksinin kaybına bağlı hiperakuzi görülebilir.
Periferik
fasiyal paralizi tanısal çaba gerektirir. Sıklıkla tedavi edilebilir bir neden
bulunabileceğinden hepsinin etyolojisini saptamak için ayrı çaba sarf etmek
gereklidir. Cawthorne’nun dediği gibi “Bütün bu paraliziler Bell
Paralizisi değildir”. Medikal literatür tarandığında
karşımıza bir çok olası neden çıkmaktadır, bunlar Tablo-I’de özetlenmiştir. May
1963-1996 yılları arasında takip ve tedavi ettiği 3650 periferik fasiyal
paralizili hastanın ancak %52’sinde herhangi bir etyolojik neden tespit
edememiştir. Bu bakışın tersine Bell paralizisi tanısı konan hasların bir
kısmında ise hayatı tehdit edebilecek başka bir hastalığın bulunma ihtimalinin
olmasıdır. Bell Paralizi olarak refere edilen 2256 hastanın 300’ünde (%13)
etyolojik neden tespit edilmiştir ve tespit edilen hastalıkların başında tümör,
Herpes zoster cephalicus ve enfeksiyonlar gelmektedir.
Dikkatle alınan iyi bir anamnez, fizik
muayene bulguları ve özel test sonuçlarından elde edilen veriler, diagnostik
ipuçları oluşturmalıdı.
Tablo-I: Fasiyal Paralizi Nedenleri |
||
Doğum
Molding
Forseps
kullanımı
Myotonik
distrofi
Möbius
Sendromu
Nörolojik
Operkuler
sendrom
Millard-Gubler
sendromu
Sefalik
tetanoz
Psödotümör
serebri
Neoplastik
Kolesteatoma
7.
sinir tümörü
Glomus
jugulare
Lösemi
Meningiom
Karsinom(primer
yada metastatik)
Sarkomlar
Epinöral
psödokist (9)
|
Enfeksiyon
Otitis
eksterna/media (akut/kronik)
Mastoidit
Herpes
Zoster
Poliomyelit
Suçiçeği
Kızamık
Enfeksiyoz
mononukleoz
Influenza
Akut
supuratif parotid
Granulomatöz
enfeksiyonlar
Travma
Kafa
tabanı kırıkları
Yüz yaralanmaları
Penetran
orta kulak yaralanmaları
Barotravma
(yükseklik ve sualtı)
Metabolik
Diabetes
mellitus
Hiper/Hipotiroidi
Hamilelik
Hipertansiyon
|
İatrojenik
Serebellopontin
köşe cerrahisi Mandibuler
blok
anestezisi
Parotis
cerrahisi
Antitetanoz
serum
Temporal
kemik cerrahisi
İdiopatik
Bell
Melkerson-Roshental
sendromu
Otoimmun
sendrom
Temporal
arterit
Multipl
skleroz
Wegener
granulomatozisi (10)
Toksik
Talidomid
Tetanoz
Difteri
Karbonmonoksit
Etilen
glikol
Alkolizm
|
Periferik fasiyal paralizilerde
etyolojinin aydınlatılması ve en sık rastlanan Bell paralizisi (idiopatik
periferik fasiyal paralizi)
tanısının koyulması için, ayırıcı tanısı yapılması gereken birçok nedenin
gözden geçirilmesi ve ekarte edilmeleri gerekir. Ayırıcı tanıdaki muhtemel
olasılıklar anamnez, fizik muayene ve laboratuar incelemeleri ile hızla
daraltılabilir.
Tablo-II: Fasiyal paralizili hastanın değerlendirilmesi |
|
Anamnez
:
|
Paralizinin
başlangıcı, süresi, progresyon hızı, rekürrens ve ailesel özellikler,
eşlik eden semptomlar, geçirilmiş cerrahi ve önemli hastalıklar
|
Fizik
muayene:
|
Baş-boyun
muayenesi, otoskopi, üst solunum-sindirim sistemi muayenesi, kraniyal
sinirler, parotis bezi ve boyun palpasyonu, nörolojik muayene, serebellar
testler, motor muayene
Fasiyal paralizinin değerlendirilmesi (Komplet - İnkomplet - Tek bir dalda veya bütün fasiyal sinirde tutulum Unilateral – Bilateral),
H-B
derecelendirmesi
|
Topografik
testler:
|
İşitme
ve denge testleri
Schirmer
testi
Stapes
refleksi
Tat
testi
|
Elektriksel
testler:
|
Maksimal
uyarı testi (MST)
Elektronöronografi
(ENoG)*
Sinir
eksitabilite testi (NET)
Elektromyografi
(EMG)
|
Laboratuar
incelemeleri :
|
Radyolojik
incelemeler (BT ve MRI)
Lomber
ponksiyon
Tam
kan sayımı
Sedimantasyon
hızı
Akciğer
grafisi
Serumda
spesifik antikorlar
Antinükleer
antikor (ANA) ve romatoid faktör
Glukoz
tolerans testi
|
|
|
|
ANAMNEZ
İnkomplet
(parezi) veya komplet (paralizi)
olması, ani veya geç gelişimi şeklindeki paralizinin başlangıcına ait
anamnezden alınan bilgiler kesin tanı koydurucu olmamakla birlikte, prognozla
ilgili ipuçları verir. Genel olarak inkomplet ve geç başlayan fasiyal
paralizilerde düzelme daha iyidir; komplet başlayıp elektrofizyolojik testlerde
de tam dejenerasyon görülen paralizilerde ise fasiyal sinir fonksiyonunun
düzelmesi açısından prognoz daha kötüdür. Fasiyal paralizilerin hepsinde
başlangıç ani olabilir; diğer semptomların ortaya çıkışından sonra gelişen geç
paraliziler sıklıkla enfeksiyöz ve travmatik nedenlerde görülür. Fasiyal
paralizilerin çoğu ilk 2-3 hafta içinde bir miktar düzelme gösterirler. İlk
3 hafta sonrasında progresyon göstermeye devam eden paralizilerde etyolojide
tümör düşünülmelidir. Yavaş progresyon görülen 197 vakanın 105’inde (%53)
fasiyal siniri tutan tümör bulunmuştur, bunların da %42’si malign tümör olduğu
tespit edilmiştir. 3 haftayı geçen progresyon tümör varlığını düşündürmesine
rağmen başlangıcından 10 güne kadar progresyon Bell paralizisi, eksternal künt
travma, cerrahi travma durumlarında görülebilir Fasiyal paraliziye eşlik eden
semptom ve bulgular da ayırıcı tanı için önemlidir. Yüzde hipoestezi, otalji,
hiperakuzi, gözyaşında azalma ve tat değişikliği, Bell
paralizisi ve Ramsay Hunt sendromu’nda (herpes
zoster otikus)
sıktır. Şiddetli kulak ağrısı ve aurikulada veziküllü döküntüler herpes zoster
enfeksiyonu için tanı koydurucudur. Sensorinöral işitme kaybı ve vertigo bazı
herpes zoster otikus olgularında görülebilir, ancak Bell paralizisinde yoktur.
Yüzde tik şeklinde istemsiz spazmlar, yavaş progresyon görülen fasiyal paraliziler
ve işitme kaybı da dahil olmak üzere diğer kraniyal sinir paralizilerine ait
bulguların eşlik etmesi tümör düşündürmelidir.
Aynı
tarafta rekürren fasiyal paralizi Bell paralizisinde, Melkerson-Rosenthal
sendromunda (üst dudakta belirgin olmak
üzere yüzde ödem, fissürlü dil ve migren benzeri başağrıları ile seyreden,
herediter geçişli ve otoimmün olduğu düşünülen bir klinik tablodur) ve yavaş
büyüyen tümörlerde görülebilir; karşı tarafta rekürrens hemen daima Bell
paralizisini düşündürmelidir. Ailede fasiyal paralizi bulunması Bell paralizisi
ve Melkerson-Rosenthal sendromunu akla getirmelidir. Anamnezde elde
edilebilecek diğer ipuçlarına göre kanserler, sarkoidoz, diabetes mellitus,
gebelik, otoimmün hastalıklar ile parotis, posterior fossa ve temporal kemiğe
ait geçirilmiş operasyonlar da ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır.
Periferik
fasiyal paralizilerin %50’sinden fazlası idiopatiktir. İkinci sırada travmalar
(yaklaşık %20), üçüncü sırada enfeksiyöz nedenler gelir. İdiopatik fasiyal
paralizi (Bell paralizisi) tanısına, etyolojiden sorumlu diğer nedenler ekarte
edildikten sonra ulaşılabilir.
Tanısal Özellik: Başlangıç, Progresyon, Rekürrens, Bilateralite
Başlangıç:
Fasiyal paralizinin etyolojisine sadece başlangıcı değerlendirerek
karar verilemez. Bell paralizisi, herpes zoster, temporal kemik fraktürleri,
iatrojenik, enfeksiyon ve neoplazmları içeren geniş grupta başlangıç ani veya
gecikmiş inkomplet veya komplet paralizi tespit edilebilir. Bununla birlikte
başlangıç diagnostik fazla önem taşımasa da prognostik önemi bulunmaktadır.
Bell paralizisi, travma veya enfeksiyona bağlı inkomplet paralizi oluşur ve
komplet hale dönüşmezse bu hastada geri dönüş büyük oranda tam olacaktır. Yavaş
progresif paralizi gelişimi bulunduğunda altta yatabilecek neoplazm mutlaka
dikkate alınmalıdır. Yavaş progresyon görülen 197 vakanın 105’inde (%53)
fasiyal siniri tutan tümör bulunmuştur, bunların da %42’si malign tümör olduğu
tespit edilmiştir.
3
haftayı geçen progresyon tümör varlığını düşündürmesine rağmen başlangıcından
10 güne kadar progresyon Bell paralizisi, eksternal künt travma, cerrahi travma
durumlarında görülebilir. Yavaş progresyon, inkomplet oluşan paralizinin
sonrasında ortaya çıkan doku ödemi ve sinire yaptığı basının sinir beslenmesini
bozması sonucu ortaya çıkmaktadır. Bununla birlikte Bell paralizide yavaş
progresyon geri dönüş için iyi prognostik kriterdir, inkomplet form komplet
hale dönüşmüşse geri dönüş oranı %75’e düşmektedir. Herpes zoster’in Bell
paraliziden farkı progresyonun 14-21 günden fazla sürebilmesidir.
Rekürrens:
Tekrarlayan fasiyal paralizili hastalara gereken özel dikkat gösterilir.
Rekürrens Bell paralizi, Melkersson-Rosenthal sendromu ve tümörlerde görülür.
Bell paralizi hastaların %10-15’inde rekürrens görülebilir. Bunların %60’ı karşı
tarafta gelişir. Pozitif aile anamnezi olan hastalarda rekürrens görülebilir.
Pozitif aile anamnezi olan hastalarda rekürrens 2,5 kat daha fazladır.
İpsilateral
rekürrens fasiyal sinirin tümör tarafından tutulması nedeniyle oluşabilir.
İpsilateral rekürrens olduğunda tümör için ayrı inceleme önerilmektedir.
Rekürren
Değişken Paralizi: İpsilateralin tersine bu grubun
tamamına yakını nadir hastalıklar hariç Bell paraliziyi
gösterir.
Melkersson-
Rosenthal sendromu sendromu bu nadir hastalıkların en fazla görülenidir.
Bu sendrom Bell paraliziden şu belirgin özelliklerle ayırtedilebilir;
-Rekürren
değişken fasiyal paralizi
-Rekürren orofasiyal ödem
-Çellitis
-Fissürlü
dil
Bir
çok otör bu sendromun tanısı için bu 4 manifestasyonun ikisinin bulunmasının
yeterli olduğu fikrindedirler.
Bilateral Simultane Paralizi
Bu
durum May’ın 3650 hastalık serisinde %2 oranında görülmüştür. Bu grupta ayırıcı
tanı şunlar arasında yapılmalıdır:
Guillan-Barre
Sendromu
Möbius
Sendromu
Sarkoidoz
(Heerfordt sendromu) Myotonik distrofi
Kafa
travması
Enfeksiyon
mononükleoz
Sitomegalovirüs
Akut
porfiriazis
Botulizm
Lyme
Hastalığı
Bell
paralizi
Kemik
Hastalıkları
Hipotiriodizm
Charcot-
Marie- Tooth Sendromu
Myestenia
gravis
Bilateral
akut veya kronik otitis media
SEMPTOM
ve BULGULAR İLE AYIRICI TANI
Ağrı veya Uyuşukluk
Ani
başlayan periferik fasiyal paralizi ile birlikte ağrı, Bell paralizi, herpetik
nöropati ve tümörlerde görülür. Ağrı tek başına diagnostik olmadığı gibi
olmamasının da prognostik bir önemi yoktur.
Veziküller
Veziküllerin
bulunması Ramsay Hunt sendromunu düşündürür. Ancak Herpes simplex Tip I ile de
beraber bulunabilir.
Kulak
Temporal
kemiğin tutulumu durumunda fasiyal paralizi nedenin olması yüksek ihtimaldir.
Akut veya kronik kulak enfeksiyonu, geçirilmiş kulak ameliyatı veya
işitme-denge şikayetleri değerlendirilmelidir.
Dengesizlik
Denge
değişiklikleri ile birlikte fasiyal paralizi, en yaygın olarak herpes zoster
cephalicus da görülür, fakat serebellopontin köşede veya internal akustik
kanaldaki lezyonlarda da bulunabilir. Dengesizlik ve fasiyal paralizi, Bell
paralizi, travma, tümör ve multipl sklerozda görülebilir.
ANAMNEZ
İLE AYIRICI TANI
Sistemik Hastalıklar
Diabet,
alkolizm, kollajen vasküler bozukluklar, hipotiroidizm, amiloidoz ve
hipertansiyon gibi periferik nöropati yapabilen hastalıklarda paralizi
görülebilir. Daha nadir de olsa bazı hastalıkların seyrinde fasiyal paralizi
ortaya çıkabilir. Wegener granülomatozisin temporal kemik tutulumu olduğunda
rekürren otitis media, mastoiditin yanında fasiyal paralizi de görülebilir.
İlaçlar
Tüberküloz
tedavisinde kullanılan izoniazid (INH) nörotoksik etkisiyle fasiyal paralizi
yapabilir. Ayrıca arsenik toksisitesine sekonder olarak da ortaya çıkabilir.
Aşılar
Polio,
kuduz ve influenza aşılamaları sonrasında fasiyal paralizi bildirilmiştir.
Maligniteler
Özellikle
yüz ve skalp cildi, üst solunum yolu, parotis, tiroid, akciğer, göğüs, böbrek,
over veya prostatın tutulduğu durumlar başta olmak üzere kanser hikayesinin
bulunduğu hastalarda metastaz nedeniyle fasiyal paralizi görülebilir.
FİZİK MUAYENE
Fasiyal
paralizili hastalarda tam ve detaylı bir KBB ve Baş-Boyun muayenesi
yapılmalıdır. Fasiyal paralizinin nedeni sıklıkla temporal kemikle ilgili
olduğu için dış kulak yolu, kulak zarı ve orta kulağın muayenesi yapılmalıdır.
Bu arada parotis bezi de ayrıca dikkatle ele alınmalıdır.
Fasiyal
paralizi derecesinin belirlenmesi
Hastanın
mevcut durumunu mümkün olduğu kadar standart olarak kayıt etmek ve gerek
takibinde gerekse tedaviden elde edilecek sonuçların değerlendirilmesinde
kullanılacak şekilde paralizinin şiddetini not etmek önemli noktalardan
biridir. Bunun için House-Brackmann derecelendirme sistemi yaygın olarak
kullanılmaktadır (Tablo-III). Bu derecelendirme sisteminden başka “Fish”, “Yanagihara”,
“Hastanın kendini değerlendirmesi” gibi daha farklı yöntemler de
kullanılmaktadır. Hastada alın cildini kırıştırılması, göz kapağının
kapatılması, gülümseme ve ıslık çalma hareketlerini yapması istenerek
bunlardaki simetrisine bakılır. Normalde göz kapağının kapatılması sırasında
göz küresi fizyolojik olarak yukarı hareket eder; komplet fasiyal paralizilerde
göz kapağının kapanmaması nedeniyle göz küresinin bu hareketinin görünür hale
gelmesine ve hareketin sonunda sadece skleranın görünmesine Bell
fenomeni adı verilir.
Tablo-III : House-Brackmann fasiyal paralizi
derecelendirme sistemi (1985)
|
|
Grade 1
|
Tüm sahalarda normal, simetrik fonksiyon.
|
Grade 2
|
Yalnızca yakın inspeksiyonda fark edilebilen
hafif güçsüzlük; minimal efor ile göz kapatılabiliyor; maksimal efor
ile gülme sırasında hafif asimetri; zorlukla fark edilebilen sinkinezis;
kontraktür veya spazm yok.
|
Grade 3 |
Disfigürasyona yol açmayan bariz güçsüzlük;
kaşını kaldıramayabilir; maksimal efor ile göz tam kapatılabiliyor; güçlü
ancak asimetrik ağız hareketi var; bariz ancak disfigürasyona yol açmayan
sinkinezis, kütle hareketi veya spazm var.
|
Grade 4
|
Bariz ve disfigürasyona yol açan güçsüzlük; kaş
kaldırılamıyor; maksimal efor ile göz tam kapatılamıyor ve ağız hareketleri
asimetrik; şiddetli sinkinezis, kütle hareketi veya spazm.
|
Grade 5
|
Zorlukla fark edilebilen hareket; göz tam
kapatılamıyor, ağız köşesinde hafif hareket var; sinkinezis, kontraktür ve
spazm genellikle yok.
|
Grade 6 |
Hiç hareket yok; tonus kaybı; sinkinezis,
kontraktür veya spazm yok.
|
LABORATUAR
İNCELEMELERİ
Odyometri:
Temporal kemikle ilgili birçok etyolojik neden bulunması ve fasiyal sinirin
posterior fossada akustik sinir ile birlikte seyretmesi nedeniyle fasiyal
paralizili bütün hastalarda odyolojik inceleme yapılmalıdır.
Topografik testler
Fasiyal
sinir lezyonunun intratemporal lokalizasyonunun belirlenmesi için tanımlanmış
olan topografik testler, başlangıçtaki lezyon lokalizasyonu paralizinin seyri
sırasında proksimal veya distale doğru hızlı değişiklikler gösterebildiği için
tedavi planlamasında ve prognoz tayininde güvenilir kabul edilmemektedir.
Topografik testlerin temeli, temporal kemik içindeki dalların fonksiyonlarının
ayrı ayrı değerlendirilmesidir.
Schirmertesti: N.petrosus superfisialis fonksiyonunun değerlendirilmesinde
kullanılan Schirmer testinde her iki alt göz kapağına yerleştirilen 1 cm
eninde ve 5 cm uzunluğundaki kurutma kağıtlarında meydana gelen ıslanmada
%25'den fazla fark olması, "azalmış" test sonucu olarak kabul edilir.
Çeşitli araştırmacılar tarafından bununla ilgili olarak
ileri sürülen sonuçlar farklılık göstermektedir. May'in salivasyon ve
lakrimasyon testlerinin tam olmayan iyileşmelerde %90 doğru fikir verdiğini
tesbit ettiği buna karşılık Adour'un 839 hastada yaptığı araştırmada
lakrimasyonun güvenilir ve prognostik test olmadığı ileri sürdüğü
bildirilmektedir. Yaygın kanı daha çok topognostik değerinin olduğu
doğrultusundadır.
Stapes
Refleksi: N.stapedius fonksiyonu, impedans odyometri ile stapes refleksinin
ölçülmesi ile değerlendirilir; normalde pozitif olan stapes refleksi, sinirin
disfonksiyonunda "negatif" bulunur.
Topognostik
değeri de olan bu test son zamanlarda erken dönemde prognoz tayininde
kullanılmaktadır. Bazı araştırmacılar bu testin prognostik değerinin olmadığını
savunurlarken, bazıları özellikle erken dönemlerde pozitif olmasının iyi
prognoz göstergesi olduğu ileri sürmektedirler. Bu testin de prognoz
saptamadaki yeri tartışmalıdır. Portmann ve ark. yaptıkları bir çalışma
sonucunda stapes refleksinin tek başına prognostik değerinin yeterli
olmadığını, ancak diğer klinik parametreler ve elektriksel testlerle kombine
edildiğinde yaralı olduğunu bildirmişlerdir.
Tat
testi: Korda timpani fonksiyonu hem tat, hem de parasempatik liflerinin
testi ile değerlendirilebilir. Tat duyusunun incelenmesi için, dört temel tat
içeren solüsyonlar (gustometri) ve elektrik akımı (elektrogustometri)
kullanılabilir.
Elektrogustometri,
elektrik akımı ile reseptörlerin uyarılması esasına dayanır. Uyaran olarak
şeker, tuz, kinin gibi maddelerle hazırlanmış solüsyonların kullanıldığı
testlere göre daha doğru sonuç verse de, subjektif oluşu ve trigeminal sinir
ile etkileşim nedeniyle sık kullanılan bir prognostik test değildir.
Tükürük
akım testi: Korda timpaninin sekretuar parasempatik
liflerinin fonksiyonu ise, her iki tarafta Warthon kanalı orifislerine
yerleştirilen kataterlerden elde edilen tükürük miktarları arasındaki farkı
inceleme prensibine dayanan Blatt testi ile
değerlendirilebilir.
Bu test, hastalıklı ve sağlam taraftaki Warthon
kanallarından dışarı çıkan tükürük miktarının karşılaştırılması esasına
dayanır. İlk defa Magielski ve Blatt tarafından ortaya atılmış bir test olduğu
bildirilmektedir. Her iki Warthon kanalına 50 no’lu polietilen tüp
yerleştirilir ve 1-5 dakika boyunca akım monitorize edilir. İki taraf arasında
%25'lik bir fark anlamlı olarak değerlendirilir. Ancak bu test, bilateral
vakalarda, kooperasyonun güç olduğu vakalarda çocuklarda, çocuklarda pek kullanışlı
değildir. Diğer bir dezavantajı da korda timpaninin komplet bloğa maruz kalması
halinde dahi tükürük akımında her zaman belirgin bir azalma
gözlenmeyebilmektedir. Bazı araştırmacılar prognostik değerinin iyi olduğunu,
bazıları ise iyi olmadığını ileri sürmektedirler.
Tükürük
pH'sı çalışmaları: Tükürük akını arttıkça pH'nında
arttığı ve pH'sı 6.4 ve üstü olan hastaların çoğunluğunda tam iyileşme olduğu,
pH'sı 6.2 veya daha düşük olanlarda ise prognozun daha kötü olduğu ileri
sürülmektedir. Bu testin prognoz tayininde kullanılabilmesi için başka
araştırmalara ihtiyaç vardır.
Elektrofizyolojik testler
Fasiyal
paralizilerde dejenerasyonun seyrinin takibinde ve prognoz tayininde kullanılan
en popüler elektriksel testler sinir eksitabilite testi (NET), maksimal
uyarı testi (MST), elektronöronografi (ENoG) ve elektromiyografidir
(EMG). İnkomplet başlayan ve progresyon göstermeyen paralizilerde
prognoz iyi olduğu için elektriksel testlerin yapılmasına ihtiyaç yoktur.
Komplet
ve progresyon gösteren inkomplet paralizilerde, üçüncü
günden itibaren ilk 3
hafta içinde aralıklarla tekrarlanan NET, MST ve ENoG ile
sinir dejenerasyonunun seyri takip edilebilir. Sinir dejenerasyonunda yüzün iki
tarafı arasında NET'de uyarılma eşiklerinde, MST'de maksimal elektriksel uyarı
ile kas cevabında, ENoG'da sağlam motor nöronların oranında azalma tespit
edilir. Paralizinin ilk üç günü içinde henüz lezyon seviyesi ile sinir-kas
kavşağı arasında gelişecek olan Wallerian dejenerasyon tamamlanmadığı için
fasiyal sinir elektriksel olarak uyarılabilir ve bu testler doğru sonuç vermez.
Akut
paralizilerde genellikle üç haftadan sonra
başlayan rejenerasyonun tespit edilmesi için kullanılabilecek tek inceleme
yöntemi ise EMG'dir. EMG'de kas fibrilasyon potansiyellerinin görülmesi ve istemli
motor cevapların kaybolması sinir dejenerasyonunu, fibrilasyon potansiyelleri
ile birlikte motor cevapların da görülmesi inkomplet sinir hasarını, polifazik
motor cevapların görülmesi rejenerasyonu gösterir.
Faradik
- Galvanik akımla uyarma: Bipolar elektrodlar ile fasiyal
sinire faradik ve galvanik uyarı verilerek kasta ortaya çıkan
kasılmaların gözlenmesi esasına dayanır. Dejenerasyon durumlarında önce faradik
akıma yanıt azalır ve 8. günden sonra dejenere sinir lif yerinin innerve ettiği
kaslarda yanıt kaybolur. Kaslar sağlam olduğunda galvanik uyarıya yanıt 15.
güne kadar devam eder.
Bu test prognoz saptamada verimli değildir ve yerini
diğer testlere bırakmıştır.
Sinir
iletim hızının ölçülmesi: Sinire verilen uyarım ile kasta kasılmanın görülmesi
arasında geçen zamanın (latans) aradaki uzaklığa bölünmesi ile elde edilir
(İH=Aradaki uzaklık (mm) / Latans (msn)). Kısmi denervasyonlarda 5. gün, tam
denervasyonda 1., 2. gün içinde iletim hızında uzama ortaya çıkar. Normal
tarafla karşılaştırma gerekmediğinden bilateral veya rekürrens gösteren
paralizilerde kullanılabilir.Ancak fasiyal sinirin yüz bölgesinde, kısa
mesafede kıvrımlı yol alması, güvenilir olmayan neticelere yol açabildiğinden
prognostik bir test olarak pek ilgi görmemektedir.
Sinir
iletim zamanı (Latans): İlk kez Desmett'in 1958(de fasiyal
sinir fibrillerindeki sinir iletim zamanını belirleyen bir metottan bahsettiği
ve daha sonraki zamanlarda bu testin yaygın olarak kullanıma girdiği
bildirilmektedir. Bu testte fasiyal sinir stilomastoid foramen yakınından
stimüle edilir. M.frontalis, m. mentalis veya yüzün orta kısmındaki kaslar
üzerine yerleştirilen kaydedici elektrodlar ile kayıtlar yapılır. Her iki
bileşik aksiyon potansiyeli için latans; uyarının başlangıcı ile cevabın başlangıcı
arasında belirlenir. Bu testin prognostik değeri konusunda farklı görüşler
vardır. Ancak genel kanı sinir iletim hızına göre daha doğru bilgi verdiği
doğrultusundadır.
Sinir
uyarı testi (Nerve Excitability Test - NET): Bu
testi 1964 yılında Hilger'in ortaya attığı ve bu yüzden Hilger testi olarak da
adlandırıldığı öne sürülmektedir. Önce yüzün sağlam tarafındaki foramen
stilomastoideum yakınında fasiyal sinirin trunkusundan veya sinirin periferik
dallarından uyarı verilir. Fasiyal kaslardaki seğirme cevabı çıplak gözle takip
edilir. Sıfırdan başlayarak uyarı şiddeti artırılır ve ilk fasiyal cevabın elde
edildiği eşik tespit edilir. Paralizili taraf ile sağlam tarafta tespit edilen
eşikler karşılaştırılır. İki taraf arasındaki farkın 2-3.5 mA.'den fazla olması
prognozun kötü olduğunu gösterir. Karşı tarafta geçirilmiş bir hastalık veya
klinik olarak gözden kaçabilecek gizli progressif bir lezyonun varlığında bu
test yanlış neticeler verebilir. Zira gizli, progressif bir lezyona bağlı
gözlenebilen fasiyal güçsüzlük, sinir fibrillerinde %50 oranında kayıp olana
kadar görülmeyebilir. Başka bir sorun da NET'te uygulanan düşük eşiklerden
dolayı sadece myelinli büyük fibrillerin uyarılabilmesidir. Dolayısıyla daha
küçük, myelinli olmayan ve uyarı için daha şiddetli akımlarla uyarılabilen
fibrillerdeki hasarlar gözden kaçabilmektedir. Tüm bu olumsuzluklara karşın
kolay uygulanması ve ucuz olmasından dolayı NET oldukça yaygın olarak
kullanılmaktadır.
Maksimal
uyarı testi (MST): May tarafından NET'in modifiye bir
şekli olarak geliştirilmiştir. NET'de kullanılan ve sadece gözle görülebilir
sınırlı sayıdaki fibrilin durumunu yansıtan minimal uyarı yerine sinirin bütün
fibrillerinin uyarılmasını sağlamak amacıyla maksimal uyarının kullanılması
esasına dayanır. Uyarı şiddeti 5 mA.'den başlanarak hastanın tolere edebileceği
en yüksek şiddete kadar artırılır. Ağrı olduğunda şiddet biraz düşürülür. Alın,
göz, burun, ağız, alt dudak ve boyundan elde edilen kas cevapları tespit edilir
ve karşı taraf ile kıyaslanır. Kıyaslama sonucunda kas kontraksiyon
farklılıkları eşit, azalmış ve cevap yok şeklinde sınıflanır.
Kantitatif
bir metot olmaması, kooperasyonu güç hastalarda zor uygulanması ve iki tarafın
karşılaştırılması esasına dayandığından dolayı rekürrens gösteren veya bilateral
olan vakalarda kullanılamaması MST'nin dezavantajlarıdır. Ancak yüksek
prognostik değeri, kolay ve ucuz uygulanabilirliği nedeniyle ilgi duyulan bir
testtir.
Elektronörografi
(ENoG): Elektronörografi fasiyal sinir paralizilerinde ilk defa Esslen tarafından
kullanılmış ve Fish tarafından geliştirilmiştir. May evoked elektromygrafi
(EEMG) olarak isimlendirilmiştir. Uyarılmış bileşik aksiyon potansiyellerinin
kaydedilmesi esasına dayanan bu testin yapılışı genel hatlarıyla MST gibidir.
Farklı olarak kas hareketlerinin çıplak gözle değerlendirilmesi yerine
uyarılmış bileşik aksiyon potansiyellerinin gelişmiş bir elektrodiagnostik
cihazla elektromyografa kaydedilmesi esasına dayanır. Fasiyal sinir
stilomastoid foramen çevresinden stimüle edilmekte kayıtlar nazolabial sulkus
veya alar kartilaj bölgelerinden alınmaktadır.
Bu testte bütün fibrillerin
uyarılmasını sağlayan supramaksimal uyarı kullanılmaktadır. Bunun için en büyük
bileşik aksiyon potansiyeli (BAP) amplitüdü elde edilinceye kadar uyarı şiddeti
artırılır. İlave olarak supramaksimal seviyeye ulaşmak için şiddetin %20'si
kadar daha üst seviyeye çıkılır. Tespit edilen şiddetteki uyarı 1.5-2 msn.
süreyle uygulanır. Dejenerasyonun derecesi, elde edilen bileşik aksiyon
potansiyellerin amplitüdleriyle doğrudan ilişkilidir.
Bu ilişkiden yaralanılarak sağlam ve hasta taraf
cevapları karşılaştırılarak aksonal dejenerasyonun yüzdesi belirlenir. Bir
taraf yüz yarısından elde edilen BAP amlitüdü karşı taraftakinin % 10'unun
altına düşerse % 90 üzerinde dejenerasyon söz konusudur ve bu kötü prognoz
göstergesi olarak kabul edilir.
Bu
testin en önemli avantajı doğrudan kantitatif analiz yapılmasına imkan sağlamasıdır.
Önemli dezavantajı ise testin uygulanmasında bugün herkesin kabul ettiği bir
standardizasyonun olmayışıdır. Özellikle elektrod pozisyonları bakımından çok
farklı görüşler bildirilmektedir. Elde edilen BAP’nin amplitüdünün şekli
büyüklüğü elektrod yerleşimine, basıncına, cilt direncine, uyarının şiddet,
süre ve frekansına ve masseter kası artefaktına bağlı olarak değişiklik
göstermektedir. Bunlardan başka ortamdaki elektriksel güç odakları kayıt
artefaktlarına yol açabilmektedir. Bu artefaktlar bozuk sinüzoidal dalga boylu,
birbiri üzerine binmiş piklerin olduğu bir silik dalga olarak kendini gösterir.
Aygıtların uygu şekilde topraklamalarının yapılması bu artefaktları
azaltacaktır. Ölçüm esnasında cilt direncinin 5000 ohms, elektrodlar arası
direncin 2000 ohms'dan düşük olması gerekmektedir. Cilt direncinde artma olunca
BAP amplitüdünde düşme, ağrı eşiğinde yükselme ve düzensiz multifazik kayıtlar
elde edilmektedir. Bu durumla karşılaşıldığında uyarı elektrodunda çok az yer
ve basınç değişikli yapılması masseter artefaktını azaltmaktadır.
ENoG
üzerine yapılan bir çalışmada bu testin paralizinin prognozu hakkında diğer
testlere göre daha doğru fikir verdiği ortaya konmuştur. Ancak teknik tecrübe
gerektirmesi ve pahalı ekipmana ihtiyaç duyulması nedeniyle rutin olarak
az sayıda merkezde kullanılmaktadır.
Elektromyografi
(EMG): EMG'nin ilk defa fasiyal paralizisinin değerlendirilmesinde 1944
yılında Weddel ve akradaşları tarafından kullanıldığı bildirilmektedir. EMG ile
alınan cevaplar istirahatta ve istemli hareketler esnasında alınır. Söz konusu
cevaplar normal silik istirahat potansiyelleri ve polifazik reinnervasyon
potansiyelleridir. Elektriki suskunluk, normal innerve olan kasın istarahatte
olduğuna veya fibrozis nedeniyle oluşmuş şiddetli kas harabiyetine işaret eder.
Normal istemli motor ünit potansiyelleri difazik veya trifazik morfolojili
olup, 50-1500 mikrovoltluk amplitüddedirler. Denerve kaslar uyarıya karşı çok
hassastırlar ve bu kaslar spontan elektriki potansiyeller üretirler. Bunlara fibrilasyon
potansiyelleri denir. Fibrilasyon potansiyelleri normal istemli ünit
potansiyellerine göre daha küçük amplitüdlü (100-200 mikrovolt) olup denerve
olmuş tek bir kas fibrilinin istemsiz ve gözle görünemez kontraksiyonları
şeklindedirler. bu durum kasın sinirindeki dejenerasyona işaret eder. Aksonal
dejenerasyonda fibrilasyon potansiylerinin gelişmesi için 14-21 günlük bir
sürenin gerekmesi ve dolayısıyla erken dönemlerde sinirin durumu hakkında bilgi
verememesi EMG'nin en önemli dezavantajıdır. Ayrıca iğne elektrodu kullanılması
ve istemli hareketlerle testin yapılması kooperasyonu güç ve çocuk hastalarda
sorun olmaktadır. Bunlara ilaveten elektrod pozisyonlarındaki hafif
hareketlerin cevap amplitüdlerinde belirgin varyasyonlara yol açması doğru kantitatif
bir tayini güçleştirmektedir. Akut paralizilerde EMG'nin erken dönemlerde
fayda vermemesi, buna karşılık ENoG, MST ve NET'in ise özellikle erken
dönemlerde yol gösterici olmaları, EMG'nin değerini düşürmüştür.
Göz
kırpma refleksi (Trigeminofasiyal refleks): Bu
testin ilk defa Overend tarafından tarif edildiği bildirilmektedir. Testte
supraorbital foramenden perkutan uyarı verilir ve EMG cevapları orbikularis
okuli adalesinden kaydedilir. Afferent trigeminal sinir ve efferent fasiyal
sinir arasındaki refleks arkından yararlanılarak sinirin intrakraniyal ve
intratemporal kısımlarındaki iletim hızını ölçülmesi esasına dayanır. Elde
edilen cevapların fasiyal sinirin yanında trigeminal sinir fonksiyonlarına da
bağlı olması önemli bir dezavantajı olduğundan testin prognostik değeri
tartışmalıdır.
Fasiyal
sinirin manyetik olarak uyarımı: Manyetik alanın kemik dahil
bütün dokulardan geçerek sinirin direk intrakraniyal uyarılmasını sağladığı ilk
kez 1985'de Barkerz tarafından ortaya atıldığı bildirilmektedir. Elektriksel
testlerde sinirin intratemporal parçasının uyarılamaması ve dejenerasyonun
stilomastoid foramene ulaşmasının beklenmesi zorunluluğu gibi dezavantajları
aşacak potansiyelde görülmektedir. Henüz araştırma aşamasındadır.
Antidromik sinir aksiyon potansiyelleri:
Hasarın yerinin daha iyi belirlenmesi bakımından antidromik veya retrograd
impuls iletiminden yararlanarak bu test geliştirilmiştir. Distal uyarıya olan
sinir yanıtı proksimalden elektronik olarak değerlendirilir.
Avantajı;
sinirin stilomastoid foramenin proksimal kısmının değerlendirilmesini
sağlamasıdır. Ancak sinirin iç kulak yolundaki ve labirenter parçasının
değerlendirilmesinde verimli olmamaktadır. Uyarı artefaktlarının azaltılması ve
küçük antidromik cevapların kaydedilmesindeki bir takım güçlükler bu metodun
klinik uygulanmasına sınırlamaktadır. Bu test henüz hastalar üzerinde rutin
kullanıma girmemiştir.
AKUT
FASİYAL PARALİZİLİ HASTAYA YAKLAŞIM
Ani
başlayan fasiyal paralizili hastalara ve ailesine şu üç sorunun cevabı hakkında
bilgi
vermek
önemlidir;
1)Nedeni
nedir (tanı)?,
2)Ne
zaman düzelecektir (prognoz)?,
3)İyileşmenin
hızlanması için ne yapılabilir (tedavi)?
Travma,
enfeksiyon ve tümör gibi belirli bir neden tespit edilemiyorsa ve semptomlar
uyuyorsa hastaya nedenin bir viral inflamatuar-immün bozukluğa bağlı olduğu
(Bell paralizisi) açıklanabilir. Bu hastalığın büyük bir olasılıkla düzeleceği
ve serebrovasküler olaylarla ilgisi olmadığı da söylenmelidir.
Prognozla
ilgili bilgiler paralizinin inkomplet veya komplet olmasına, elektrofizyolojik
test sonuçlarına ve düzelmenin başlangıç zamanına göre hastanın daha sonraki
kontrollerinde verilebilir. NET'in prognozdaki hata yüzdesi % 16, MST'nin
güvenilirliği %97, ENoG ise prognostik değeri en yüksek olan testtir. ENoG'nin
bulunmadığı yerde MST en iyi prognoz belirleyicidir. Bu elektriksel testler
inkomplet paralizide, yani görünür istemli hareket mevcutsa gereksizdir. Eğer
istemli hareket yoksa prognozu belirlemek üzere yapılırlar.
Prognozu
etkileyen diğer faktörler:
1-
Tükürük salgısında azalma: Tükürük akımı % 25'e düştüğünde
inkomplet düzelme % 88
2-
Tat duyusunda azalma
3-
Göz yaşı sekresyonunda azalma olanlarda % 95 oranında hatalı
rejenerasyon ve inkomplet düzelme olur.
4-
Stapes refleksinin yokluğu: Refleksin 3 hafta içinde geri dönmesi
fasiyal fonksiyonun geri döneceğine işaret eder.
İdiopatik
fasiyal paralizinin ve travma veya enfeksiyonlara bağlı akut fasiyal
paralizilerin ilk 14 gün içinde inkomplet kalması, prognozun iyi olduğunu ve
Grade I veya II seviyesine tatminkar düzelme olacağını gösterir. Yine de,
düzelmenin veya progresyonun tespit edilmesi için hastaların ilk 3 hafta içinde
periyodik aralıklarla takip edilmesi gerekir. Komplet paralizili hastalarda
prognozun takibi için, elektrofizyolojik testlerin de yapıldığı günlük veya
günaşırı kontrollere ihtiyaç duyulabilir.
Bell
Paralizisi
Etyolojisi
tam bilinmeyen ve en sık fasiyal paralizi (15-40/100.000) nedeni olarak
karşımıza çıkan bu tabloda sinir kılıfında ödem ve Fallopian kanal içerinde
sinirin sıkışması söz konusudur.
Klinik
olarak total paralizisi olmayan hastaların tamamına yakın kısmı medikal tedavi
ile eski görünümlerine dönerler. Bu grup hastalarda elektrofizyolojik testlere
ihtiyaç duyulmaz. Medikal tedavide; Prednizon (4 gün 60mg/gün, sonra her gün
azaltılarak 10 güne tamamlanır) ve Asiklovir kullanılır. Ancak parezi şeklinde
başlayıp progresyon gösteren olgular ile total paralizisi olanlara mutlaka 3.
günden itibaren elektrofizyolojik testler (NET, MST veya ENoG) yapılmalı,
%90’ın üstünde dejenerasyon saptandığında da cerrahi tedavi uygulanmalıdır.
Cerrahi tedavi olarak tercih edilen yaklaşım yolu işitmesi iyi olan hastalarda
orta fossa + transmastoid, kötü olan hastalarda ise transmastoid
translabirentin total fasiyal sinir dekompresyonudur.
Ramsay
Hunt Sendromu (Herpes Zoster Oticus)
Bu
sendrom, viral prodrom, kulakta ve çevresinde şiddetli ağrı ile pinnada
veziküllerle karakterizedir. Hafif formlarında herhangi bir nörolojik bulgu
bulunmazken orta ve şiddetli formlarında sensorinöral işitme kaybı, bozulmuş
vestibüler fonksiyon ve hatta viral ensefalit eşlik edebilir. Fasiyal sinir
tutulumu da olduğunda eşlik eden bulgularla Bell paraliziden kolayca ayırt
edilebilir. Tedavisi aynı Bell paralizide olduğu gibidir. Ancak Hunt
sendromunda ortaya çıkan fasiyal paralizinin prognozu Bell paraliziye göre daha
kötüdür.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder